дилатационная кардиомиопатия патологическая анатомия

Кардиомиопатии — общее название группы заболеваний, характеризующихся структурными изменениями миокарда. Кардиомиопатии нередко приводят к развитию сердечной недостаточности, и хотя в некоторых случаях удается выяснить причины дисфункции миокарда, чаще всего этиология болезни остается неизвестной. К этой группе заболеваний не относятся поражения миокарда вследствие артериальной гипертензии, ишемиче-ской болезни сердца или пороков сердца.

В зависимости от анатомических и физиологических изменений левого желудочка (ЛЖ) сердца различают три формы кардиопатий (рис. 10.1). Дилатационная кардиомиопатия характеризуется увеличением размеров полости и снижением систолической (сократительной) функции ЛЖ; гипертрофическая кардиомиопатия — утолщением стенок и нарушением диастолического расслабления ЛЖ; рестриктивная кардиомиопатия — увеличением жесткости (снижением эластичности) миокарда ЛЖ (вследствие фиброза или инфильтрации), при этом нарушается диастолическое расслабление, но систолическая функция ЛЖ, как правило, сохранена.

Дилатационная кардиомиопатия (дкмп)

Увеличение размеров сердца при ДКМП обусловлено, в основном, расширением полости желудочков; степень гипертрофии миокарда при ДКМП, как правило, минимальна. Повреждение кардиомиоцитов, приводящее к развитию ДКМП, может быть следствием действия токсических факторов, нарушения метаболических процессов или инфекции (таблица 10.1). В большинстве случаев этиология ДКМП остается не выясненной (идиопатическая ДКМП), однако причиной этого заболевания нередко является вирусный миокардит и хронический алкоголизм; кроме того, выделяется семейная форма ДКМП.

Острый вирусный миокардит обычно наблюдается у молодых, ранее не болевших лиц. Чаще всего возбудителем этого заболевания являются вирусы Коксаки группы В или эховирусы. Как правило, вирусный миокардит заканчивается полным выздоровлением, но по неизвестным причинам у некоторых больных может прогрессировать до ДКМП. Полагают, что поражение и фиброз миокарда у больных этой категории обусловлены активацией иммунных механизмов под действием компонентов вируса. Вместе с тем, терапия иммунодепрессантами не улучшает прогноза у больных вирусным миокардитом. Анализ образцов, полученных при трансвенозной биопсии миокарда правого желудочка (ПЖ), свидетельствует о том, что вирусный миокардит нередко сопровождается острой воспалительной реакцией, а у некоторых больных в миокарде выявляют РНК вируса Коксаки В.

Рис. 10.1. Патологическая анатомия кардиомиопатий (КМП). А. Нормальное сердце; ЛЖ — левый желудочек; ЛП — левое предсердие. Б. Дилатационная кардиомиопатия характеризуется расширением полости ЛЖ, которая сопровождается незначительной гипертрофией миокарда. В. При гипертрофической кардиомиопатий отмечается выраженная гипертрофия миокарда ЛЖ (чаще всего — преимущественная гипертрофия межжелудочковой перегородки). Г. Рестриктивная кардиомиопатия развивается как следствие инфильтрации или фиброза миокарда и обычно не сопровождается расширением полостей сердца. Увеличение размеров ЛП характерно для всех трех типов кардиомиопатий

Алкогольная кардиомиопатия развивается у лиц, хронически злоупотребляющих алкоголем. Патофизиология алкогольной кардиомиопатии неизвестна, однако этанол может нарушать функции клеток, ингибируя

процессы окислительного фосфорилирования и р-окисления жирных кислот в митохондриях. Клинические и гистологические признаки алкогольной и дилатационной кардиомиопатий во многом схожи, но установление диагноза алкогольной кардиомиопатий имеет большое практическое значение, поскольку это одно из немногих потенциально обратимых состояний, при котором полный отказ от употребления алкоголя способствует значительному улучшению функции ЛЖ.

Патологическая анатомия

Дилатационная кардиомиопатия характеризуется расширением всех полостей сердца (рис. 10.2), хотя у некоторых больных может отмечаться увеличение только правых или левых отделов. Стенка ЛЖ несколько утолщена, однако дилатация полости желудочка не сопровождается пропорциональной гипертрофией миокарда. При микроскопическом исследовании выявляют признаки дегенерации кардиомиоцитов, нерегулярную гипертрофию и атрофию миофибрилл, нередко — выраженный интер-стициальный и периваскулярный фиброз.

Патофизиология

Основным клиническим проявлением ДКМП является дисфункция желудочков сердца и снижение сократимости миокарда (рис. 10.3). При ДКМП обычно поражены оба желудочка, но иногда встречается изолированная дисфункция ЛЖ и несколько реже — ПЖ.

Снижение ударного объема и сердечного выброса (СВ) вследствие нарушения сократимости миокарда сопровождается активацией двух компенсаторных механизмов: 1) механизма Франка—Старлинга (согласно которому, сила сокращений волокон миокарда усиливается пропорционально увеличению конечно-диастолического объема ЛЖ) и 2) стимуляции нейроэндокринных систем, которая первоначально обусловлена активацией симпатической нервной системы. Повышение симпатического тонуса приводит к увеличению частоты сердечных сокращений и усилению сократимости миокарда, что способствует поддержанию СВ. Благодаря этим компенсаторным механизмам на начальных стадиях дисфункции желудочков заболевание может протекать бессимптомно, однако по мере дегенерации кардиомиоцитов и увеличения перегрузки объемом у больных возникают клинические симптомы сердечной недостаточности.

Снижение СВ и, как следствие, ухудшение кровоснабжения почек приводят к увеличению продукции ренина юкстагломерулярными клетками. При активации ренин-ангиотензиновой системы повышается общее периферическое сосудистое сопротивление (под действием ангиотензина И) и увеличивается объем циркулирующей крови (в связи с повышением уровня альдостерона). Как отмечалось в главе 9, эти эффекты первоначально противодействуют снижению СВ.

В дальнейшем нейроэндокринные компенсаторные реакции неизбежно приводят к ухудшению состояния больных. Так, при сужении ар-териолярного русла и повышении общего периферического сосудистого сопротивления (ОПСС) ЛЖ должен создавать большее усилие для выброса крови во время систолы. Увеличение объема циркулирующей крови (ОЦК) также приводит к усилению нагрузки на ЛЖ и увеличению венозного возврата, что может сопровождаться застоем в малом и большом круге кровообращения.

Более того, дилатация полостей желудочков, усиливающаяся по мере прогрессирования кардиомиопатии, может быть причиной неполного захлопывания трикуспидального и митрального клапанов во время систолы и возникновения клапанной регургитации. Неблагоприятные последствия клапанной регургитации включают 1) перегрузку предсердий давлением и объемом, что сопровождается дилатацией предсердий и увеличением риска мерцательной аритмии; 2) уменьшение объема крови, выбрасываемой в аорту и поступающей в системную циркуляцию за счет регургитации части крови в левое предсердие.

Читать медицинскую статью, новость, лекцию по медицине: «Патологическая анатомия дилатационной кардиомиопатии» размещена 24-01-2012, 02:04, посмотрело: 2 212

Патологическая анатомия дилатационной кардиомиопатии:

Сердце больших размеров, шаровидной формы, масса его достигает 1000 г и более.

Стенка левого желудочка обычно не утолщена, так как дилатация маскирует гипертрофию. Более, чем в 50% случаев находят пристеночные тромбы.

Просвет венечных сосудов широкий.

В миокарде находят рубчики и обширные рубцы, происхождение которых связано с заживлением инфарктов миокарда, возникающих в связи с тромбоэмболиями коронарных артерий.

Микроскопически обнаруживается неравномерная гипертрофия мышечных волокон, миоцитолиз, коллапс стромы, интерстициальный фиброз.

Автор(ы): профессор Князева Л.И., профессор Горяйнов И.И. «Учебно-методическое пособие по внутренним болезням»

Кардиология:

Патологическая анатомия дилатационной кардиомиопатии (ДКМП)

а) Данные макроскопического исследования. При макроскопическом исследовании отмечается увеличение всех четырех полостей сердца. Как правило, степень утолщения стенок желудочков соответствует степени гипертрофии миокарда, сопровождающей ДКМП. Утолщение стенок обусловлено компенсаторным механизмом, направленным на уменьшение нагрузки на стенки и препятствующим дальнейшему ремоделированию полостей.

Структура сердечных клапанов не изменена, хотя увеличение полостей сердца часто приводит к растяжению клапанного кольца. Нередко наблюдаются внутрисердечные тромбы, расположенные, как правило, в области верхушек желудочков. Коронарные сосуды обычно не поражены. При наличии неокклюзирующего поражения эпикардиальных сосудов встает вопрос о несоответствии выраженности КМП и выраженности ИБС как основного заболевания.

Диагностическим критерием ишемической КМП является произвольно выбранный уровень > 70% стеноза главной эпикардиальной артерии, хотя патологоанатомические изменения не ограничиваются стенозом. Преимущественное правожелудочковое поражение заставляет заполозрить АКМП/ДПЖ либо легочное сердце как результат легочной гипертензии.

б) Данные гистологического исследования. Гистологическая оценка миокарда выявляет различную степень гипертрофии миоцитов и интерстициального фиброза. Фиброз наиболее часто поражает субэндокард ЛЖ либо располагается в миокарде интерстициально и периваскулярно. Обнаружение очага заместительного фиброза зачастую свидетельствует о локальном тканевом некрозе и предполагает ишемическую этиологию.

Выявление характерных признаков иммунологического или инфекционного поражения остается непростой задачей; тем не менее в последнее время отмечается определенный прогресс в этой области, особенно в отношении диагностики персистирования вирусов в сердечной ткани. Обнаружение диффузно расположенных лимфоцитов может служить основанием для диагноза «пограничный миокардит», но не влияет на прогноз.

Дилатационная кардиомиопатия. Макро- и микроскопическая картина.
Поражение сердца характеризуется увеличением всех четырех полостей, как показано на макропрепарате (А) и при КМРТ (Б).
Гипертрофированные кардиомиоциты (Г) имеют различный размер и увеличенные ядра по сравнению с нормальными миоцитами (В).
Также отмечается значительное интерстициальное отложение фиброзной ткани (Г). Ао — аорта; ЛЖ — левый желудочек; ПЖ — правый желудочек.

Читайте также
1 Star2 Stars3 Stars4 Stars5 Stars (No Ratings Yet)
Загрузка...
Adblock
detector