дилатационная кардиомиопатия лечение у детей

Медицинский эксперт статьи

Цели лечения дилатационной кардиомиопатии у детей

Наряду с новшествами в патогенезе дилатационной кардиомиопатии, последнее десятилетие ознаменовано появлением новых взглядов на её терапию, однако до настоящего времени лечение дилатационной кардиомиопатии у детей остаётся в основном симптоматическим. Терапия базируется на коррекции и профилактике основных клинических проявлений заболевания и его осложнений: хронической сердечной недостаточности, нарушений ритма сердца и тромбоэмболии.

Немедикаментозное лечение дилатационной кардиомиопатии у ребенка

Наиболее оптимален гибкий режим с ограничением физической активности соответственно выраженности нарушений функционального состояния ребёнка. Большое значение имеет уменьшение преднагрузки за счёт ограничения приёма жидкости и поваренной соли.

Медикаментозное лечение дилатационной кардиомиопатии у ребенка

С учётом основных патогенетических механизмов сердечной недостаточности (снижение сократительной способности миокарда и уменьшение массы жизнеспособных кардиомиоцитов) основными средствами её медикаментозного лечения служат диуретики и вазодилататоры из группы ингибиторов АПФ (каптоприл, эналаприл).

Кардиотонические препараты (дигоксин) добавляют к лечению при значительной дилатации миокарда и недостаточной эффективности мочегонных препаратов и ингибиторов АПФ у больных с синусовым ритмом.

Антиаритмическую терапию применяют согласно показаниям с учётом того обстоятельства, что данные препараты (кроме амиодарона) дают отрицательный инотропный эффект.

В последние годы обосновано длительное применение у этих больных бета-адреноблокаторов, начиная с минимальных доз с постепенным достижением оптимальных переносимых доз.

Ввиду предполагаемого аутоиммунного патогенеза значительной части случаев дилатационной кардиомиопатии и её связи с вирусным миокардитом возникает вопрос о применении у больных иммуносупрессивных и иммуномодулирующих препаратов.

Глубокие метаболические изменения в миокарде, по мнению некоторых авторов, служат основой для применения у больных с дилатационной кардиомиопатии препаратов, улучшающих метаболизм поражённого миокарда (неотон, милдронат, карнитин, поливитамины + прочие препараты, цитофлавин).

Хирургическое лечение дилатационной кардиомиопатии у ребенка

К основным видам нефармакологического лечения сердечной недостаточности у детей и лиц молодого возраста относят следующие:

  • ресинхронизирующую терапию сердечной деятельности;
  • хирургическую коррекцию клапанной патологии:
  • реконструктивные операции на левом желудочке;
  • применение устройств, уменьшающих размер и изменяющих форму полости левого желудочка;
  • устройства механической поддержки кровообращения;
  • трансплантацию сердца.

Первичная (идиопатическая) дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) у детей встречается реже, чем гипертрофическая КМП, характеризуется кардиомегалией и значительной дилатациеи полостей сердца, вплоть до «шарового сердца». Наряду с расширением полостей сердца часто имеется и умеренная гипертрофия стенок желудочков, поэтому масса сердца превышает нормальную в 2—2,5 раза, преобладает гипертрофия стенки ПЖ. Левожелудочковая дилатация встречается наиболее часто и имеет 2 варианта:
— поперечное расширение с увеличением срединного размера ЛЖ и смещением МЖП (поперечный вариант);
— увеличение глубинного размера ЛЖ с умеренным смещением МЖП (продольный вариант).

Диффузная кардиомегалия сочетается с мелко- и крупноочаговым склерозом, который определяется в обоих желудочках сердца и в 2/3 площади предсердий. Отверстия атриовентрикулярных клапанов расширены. В полостях сердца и на клапанах часто наблюдаются тромбы, формирующиеся преимущественно у верхушки ЛЖ, реже ПЖ, ушках ПП и ЛП.

Гистологически при дилатационной кардиомиопатии мышечные клетки содержат гипертрофированные ядра. Выявляется белковая и жировая дистрофия кардиомиоцитов. Существенным признаком ДКМП является интерстициальный и очаговый кардиосклероз, элементы которого имеют различную зрелость, отражают стадию его развития в участках некроза и последующего лизиса кардиомиоцитов, образование тромбов на клапанах, сочетающихся со склерозом и дисфункцией их. Микрососуды расширены, наблюдается набухание и деструкция их эндотелия, очаговая гиперплазия мышечных элементов стенок мелких артерий и артериол, увеличение дистанции «миоциты—капилляры», уменьшение количества капилляров. Имеется снижение активности энергетических, окислительно-восстановительных ферментов и возрастание активности гидролитических ферментов кардиомиоцитов. Наблюдаются атрофия, гипоплазия и деструкция сократительных миофиб-рилл и митохондрий.

Клинические признаки заболевания часто появляются внезапно, в виде симптомов сердечной недостаточности и нарушений ритма. Провоцирующими факторами в периоде новорожденности могут быть тяжелая асфиксия в родах, родовая травма ЦНС, острые респираторные вирусные и бактериальные инфекции. Среди различных нарушений ритма сердца у младенцев с врожденной ДКМП встречается узловая реципрокная тахикардия, как правило, резистентная к медикаментозной терапии.

Диагностика дилатационной кардиомиопатии.

Наибольшее значение в диагностике и оценке тяжести поражения сердца придается методам ЭКГ и эхоКГ.
На эхокардиограмме наблюдается выраженное увеличение объема полостей обоих желудочков. Дилатация полостей желудочков значительно преобладает над степенью утолщения их стенок, особенно резко расширена полость ЛЖ. Определяются умеренная гипертрофия миокарда желудочков, снижение амплитуды движения МЖП, увеличение ЛП, смещение створок атриовентрикулярного клапана и значительное снижение показателей сократительной функции миокарда.

На ЭКГ выявляются признаки, свидетельствующие об увеличении предсердий, гипертрофии ЛЖ разной степени и неспецифические изменения зубца Т.
Рентгенологически определяют кардиомегалию, нередко признаки застоя в сосудах малого круга кровообращения, может выявляться выпот в плевральной полости.

Лечебные мероприятия при первичной дилатационной кардиомиопатии направлены главным образом на улучшение функционального состояния миокарда и уменьшение тяжести нарушения гемодинамики. Важным условием при подборе адекватной терапии является учет особенностей клинических проявлений недостаточности кровообращения.

Для терапии дилатационной кардиомиопатии у новорожденных и младенцев предлагается каптоприл в разовой дозе 1,8 мг/кг массы тела 3 или 4 раза в день. Применение каптоприла в течение 2—3 мес приводит к уменьшению конечно-систолического и конечно-диастолического объемов с незначительным снижением ударного объема левого желудочка.

Прогноз дилатационной кардиомиопатии.

Наибольшая смертность детей с идиопатическим дилатационными кардиомиопатиями происходит в первые 6 мес после рождения.

Прогностически неблагоприятными признаками являются повышение конечно-диастолического давления левого желудочка и появление сочетанных предсердных и желудочковых аритмий.

Прогноз благоприятнее в случае сочетания дилатации полости желудочков с гипертрофией миокарда, чем у больных с изолированной дилатацией только полости желудочков. Это объясняется тем, что наличие сопутствующей компенсаторной гипертрофии миокарда обеспечивает более высокие и длительные функциональные возможности сердца у больных с ДКМП.

Прогноз у младенцев с врожденной дилатационной кардиомиопатией различный: около 45% младенцев выздоравливают, 25% — выживают с формированием дисфункции левого желудочка и около 30% детей умирают. Смерть наступает, как правило, в течение первых 2 мес жизни. По другим данным, выживаемость новорожденных детей с ДКМП более высокая и в течение первого года жизни составляет 79%. Плохой прогноз и высокая смертность связаны с угнетением фракции изгнания и/или более сферической формой левого желудочка.

Уменьшение диастолического объема левого желудочка свидетельствует о начале процесса выздоровления. При положительной динамике течения заболевания восстановление сократительной функции левого желудочка происходит длительно, как правило, около 2 лет.

Имеется описание редкой патологии сердца — изолированной аневризматической дилатации правого предсердия, прогноз при которой не ясен. Диагноз в этом случае устанавливается по наличию изменений тени сердца на рентгенограмме или появлению вторичной сердечной недостаточности в результате предсердной тахикардии. У таких детей наблюдаются неонатальные предсердные эк-страсистолии, узловая тахикардия, которые могут заканчиваться трепетанием предсердия.

Рабочая группа Европейского общества кардиологов в 2007 г. предложила модифицированное определение и классификацию кардиомиопатий.

Кардиомиопатии — поражение миокарда, при котором отмечается структурная патология органа, сопровождающаяся сердечной недостаточностью и не связанная с поражением коронарных артерий, клапанного аппарата, гипертонией и врожденной патологией сердца.

  1. гипертрофическую кардиомиопатию;
  2. дилатационную;
  3. аритмогенную право-желудочковую;
  4. рестриктивную;
  5. неклассифицируемую кардиомиопатию.

Каждая из выделенных форм, в свою очередь, подразделяется на семейную (генетически детерминированную) или несемейную (генетически не детерминированную).

При гипертрофической кардиомиопатии масса сердца увеличена, значительно гипертрофирован миокард левого желудочка. Гипертрофия чаще бывает асимметричной, реже — симметричной (5% случаев). Для определения толщины межжелудочковой перегородки производят продольный разрез по комиссуре между коронарной и некоронарной полулунными створками аортального клапана по направлению к верхушке. При симметричной гипертрофической кардиомиопатии отношение толщины межжелудочковой перегородки (ее верхней части) к толщине задней стенки левого желудочка меньше, чем 1-3, при асимметричной — больше. Полость левого желудочка уменьшена до щелевидной, иногда гипертрофирована стенка правого желудочка, но чаще отмечается расширение его полости. Микроскопически: вихревой ход гипертрофированных миоцитов, ядра их огромные, уродливые, расположены эксцентрично. В миокарде и эндокарде можно обнаружить фиброз, единичные лимфогистиоцитарные инфильтраты.

Дилатационная кардиомиопатия у детей встречается редко. Отмечается дилатация левого желудочка и структурные проявления его недостаточности. Расширение правых отделов сердца может иметь место или отсутствовать. Микроскопически: диффузный распространенный кардиосклероз.

Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия — редко встречающееся заболевание, описанное и у детей. Клинически характеризуется желудочковой тахикардией, блокадой левого атриовентрикулярного пучка и дилатацией правого желудочка. В некоторых случаях прогрессирующая сердечная недостаточность является основанием для пересадки сердца. Типичны аритмии и внезапная смерть, особенно в юношеском возрасте. Макроскопически сердце увеличено в размерах, правый желудочек имеет желтоватый или белесоватый цвет. При гистологическом исследовании отмечается разной степени выраженности, как правило, сегментарное, замещение миокарда правого желудочка жировой и фиброзной тканью, при этом эпикардиальный жир может достигать субэндокардиальных отделов. Отмечаются повреждения кардиомиоцитов различной степени выраженности, вплоть до кардиомиоцитолиза, воспалительная инфильтрация. Причины возникновения этой формы кардиомиопатии окончательно не установлены, однако семейный характер заболевания отмечен в 30% случаев.

Рестриктивная кардиомиопатия характеризуется рестрикцией полостей одного или обоих желудочков, которая возникает при нормальных или сниженных показателях систолического и диастолического объемов, и характеризуется нормальной толщиной стенок желудочков. Точная частота этой формы кардиомиопатии неизвестна, однако многие исследователи полагают, что она является наиболее часто встречающейся. Может иметь идиопатический характер. Миокард ригидный, плохо растяжимый, в левом желудочке значительно повышается диастолическое давление. Ригидность миокарда объясняется фиброзными изменениями, которые распространяются на клапаны, сухожильные нити, папиллярные мышцы. Полости левого и (или) правого желудочка уменьшены. Сердце увеличено в размерах за счет предсердий. Выражена правожелудочковая недостаточность.

Выделяют первичный (врожденный) и вторичный эндокартиальный фиброэластоз. Первичный фиброэластоз относится к достаточно редко встречающейся форме кардиомиопатий (1 случай на 6000 родов). В некоторых случаях отмечают семейный характер этой патологии, а также случаи заболевания близнецов, на основании чего делаются предположения о наследственном характере этих наблюдений.

В качестве миокардиального стресса могут выступать врожденные пороки сердца и сосудов, их сочетание, вирусные или бактериальные агенты, генетические аберрации, гипоксия, кардиомиопатии и т.д.

Врожденные миопатии, врожденные прогрессирующие мышечные дистрофии и т. д. До недавнего времени этиология врожденных мышечных дистрофий была не известна. В настоящее время с помощью молекулярно-генетических исследований найдены гены (в частности, LAMA-ген) с локализацией в локусах 6q2 и 9q31, кодирующие синтез белка ламинина альфа-2 (мерозина) тяжелых цепей структурных мембранных белков. Тяжесть состояния детей, умерших на 1-м году жизни от тяжелых гипостатических пневмоний, обусловлена дефицитом структурного белка мерозина в скелетной мускулатуре и миокарде. Со стороны сердца выявляется выраженная гипертрофия миокарда.

Симптомокомплекс широко изучаемой в последние годы митохондриальной патологии включает и поражение сердечной мышцы (митохондриальные кардиомиопатии), характеризующееся дилатацией или гипертрофией миокарда. Одной из самых тяжелых является гистиоцитоидная (онкоцитарная) гипертрофическая кардиомиопатия. В ее основе лежит патология митохондриального транспорта электронов (дефицит цитохрома В). Морфология выявляет признаки эндокардиального фиброэластоза, причудливую деформацию митохондрий, замещение нормальных клеток проводящей системы сердца клетками, напоминающими гистиоциты, наполненными липидными включениями.

Читайте также
1 Star2 Stars3 Stars4 Stars5 Stars (No Ratings Yet)
Загрузка...
Adblock
detector