дилатационная кардиомиопатия дифференциальный диагноз

Приведённый ознакомительный фрагмент книги Госпитальная терапия () предоставлен нашим книжным партнёром — компанией ЛитРес.

9. Дифференциальная / диагностика дилатационной кардиомиопатии (ДКМП)

Производится в первую очередь с миокардитом и миокардиодистрофиями, т. е. с теми состояниями, которые иногда необоснованно называются вторичными кардиомиопатиями.

Биопсия миокарда оказывает существенную помощь при дифференциальной диагностике дилатационной кардиомиопатии и заболеваний сердца, протекающих с выраженным его увеличением:

1) при тяжелых диффузных миокардитах обнаруживается клеточная инфильтрация стромы в сочетании с дистрофическими и некротическими изменениями кардиомиоцитов;

2) при первичном амилоидозе, протекающем с поражением сердца (так называемый кардиопатический вариант первичного амилоидоза), наблюдается значительное отложение амилоида в интерстициальной ткани миокарда, сочетающееся с атрофией мышечных волокон;

3) при гемохроматозе (заболевании, обусловленном нарушением обмена железа) в миокарде находят отложения железосодержащего пигмента, наблюдаются различной степени дистрофия и атрофия мышечных волокон, разрастание соединительной ткани.

Как вариант ДКМП можно рассмотреть медикаментозные и токсические кардиомиопатии.

Многочисленные агенты могут вызвать токсические повреждения миокарда: этанол, эметин, литий, кадмий, кобальт, мышьяк, изпротеренол и другие яды. Патогистологические изменения в тканях сердечной мышцы проявляются в виде очаговых дистрофий. Самым ярким примером токсической кардиомиопатии является кардиомиопатия, которая наблюдается у людей, избыточно потребляющих пиво. В острой стадии течения кобальтовой кардиомиопатии отмечаются наличие гидропической и жировой дистрофии, деструкция внутриклеточных органелл, очаговый некроз кардио-миоцитов.

Алкогольная кардиомиопатия. Этанол оказывает прямое токсическое влияние на кардиомиоциты.

Макроскопически миокард дряблый, глинистого вида, иногда наблюдаются маленькие рубчики. Коронарные артерии интактны. При микроскопическом исследовании отмечается сочетание дистрофии (гидропической и жировой), атрофии и гипертрофии кардиомиоцитов, возможно наличие очажков лизиса кардиомиоцитов и склероза. Пораженные участки миокарда контрастируют с неизмененными. При электронно-микроскопическом исследовании биоптатов сердца наблюдается кистозное расширение саркоплазматической сети и Т-системы кардиомиоцитов, что является характерным для алкогольной кардиомиопатии. Осложнения алкогольной кардиомиопатии – внезапная смерть в результате фибрилляции желудочков или хроническая сердечная недостаточность, тромбоэмболический синдром.

Приведённый ознакомительный фрагмент книги Госпитальная терапия () предоставлен нашим книжным партнёром — компанией ЛитРес.

Диагностика ДКМП начинается после выявления дилатации ЛЖ сердца с низкой систолической функцией у пациента, который обращается с жалобами на одышку, отеки и слабость. Данные анамнеза, аускультативная картина, рентгенологическое исследование и ЭхоКГ (Эхокардиография) чаще всего сразу позволяют исключить определенный круг причин дилатации и СН (аневризму ЛЖ сердца, АГ, злоупотребление алкоголем, приобретенные и врожденные пороки сердца). Сбор семейного анамнеза помогает в диагностике наследственных кардиомиопатий, однако при бессимптомных нарушениях выявить больных родственников возможно только с помощью эхокардиографии.

Электрокардиограмма может оставаться нормальной или отражать лишь неспецифические нарушения реполяризации. Нарушения проводимости встречаются почти у 80% больных и включают атриовентрикулярную блокаду I степени, блокаду левой ножки пучка Гиса, блокаду передней левой ветви и неспецифические нарушения внутрижелудочковой проводимости. Блокада правой ножки пучка Гиса встречается реже.

Нарушения проводимости чаще наблюдаются у больных с длительно текущим заболеванием и свидетельствуют о нарастании интерстициального фиброза и гипертрофии кардиомиоцитов. Часто встречаются также признаки гипертрофии ЛЖ, комплексы типа QS в отведениях, отражающих потенциал передней стенки, и отсутствие нарастания амплитуды зубца R в грудных отведениях. Мерцание предсердий, плохо переносимое больными, развивается почти у 20% пациентов, однако это не является свидетельством плохого прогноза. Наиболее широко используемой неинвазивной методикой является эхокардиография. Она позволяет выявить дилатацию ЛЖ, оценить толщину его стенок и их сократимость.

Нарушение сократимости является обязательным симптомом ДКМП, обычно диагноз устанавливается при снижении ФИ ниже 45%. Хотя обычным при ДКМП является глобальное нарушение сократимости, почти у 60% больных выявляются сегментарные дисфункции ЛЖ. Более благоприятный прогноз имеется у больных с более выраженным сегментарным, чем тотальным поражением. Дилатация предсердий также встречается часто, однако имеет меньшее значение, чем дилатация желудочков. Внутриполостные тромбы чаще всего выявляются в верхушке ЛЖ. Хотя ДКМП в основном является диффузным процессом, некоторые авторы наблюдали 10-15% больных с изолированной дисфункцией ЛЖ без вовлечения правого. В такой ситуации необходимо в первую очередь исключить коронарный генез дилатации. Допплеровское исследование позволяет выявить умеренную митральную или трикуспидальную регургитации, не слышные при аускультации.

Сцинтиграфия миокарда с 99mТс позволяет количественно оценить систолическую и диастолическую функции ЛЖ и используется в ситуациях, когда проведение ЭхоКГ невозможно (плохое ультразвуковое окно). Нет необходимости проводить катетеризацию полостей сердца всем пациентам, тем более нет необходимости в проведении нескольких последовательных исследований. Катетеризация правых отделов используется для подбора терапии у больных с тяжелым течением заболевания, но исходная оценка гемодинамики перед началом лечения показана редко.

Низкая диагностическая ценность эндомиокардиальной биопсии делает необходимым переосмысление значения этой процедуры. Проведение эндомиокардиальной биопсии необходимо при наличии дисфункции миокарда и системного заболевания, поражающего миокард и поддающегося специфическому лечению (саркоидоз, эозинофилия). Ценность этого метода может возрасти, когда будут внедрены новые технологии диагностики ДКМП на субклеточном и молекулярном уровнях.

Чаще всего сложности возникают при исключении ИБС и миокардита, как причин дилатации ЛЖ. Данные анамнеза и клиническая картина дилатационной кардиомиопатии зачастую имеют сходство со стенокардией, ЭКГ изменения (наличие патологических зубцов Q) не позволяют исключить постинфарктные изменения. Поэтому в сомнительных случаях больным с СН и дилатацией ЛЖ сердца показана коронарография, поскольку реваскуляризация при наличии стенозов коронарных артерий может привести к восстановлению систолической функции.

Недавно перенесенное вирусное заболевание, особенно сопровождавшееся миалгиями или перикардитом, позволяет предположить главенствующую роль миокардита. Однако дифференциальный диагноз дилатационной кардиомиопатии и хронического рецидивирующего миокардита (воспалительной кардиомиопатии) не всегда прост. Более редкой причиной дилатации ЛЖ и снижения его систолической функции является длительно существующая аритмия с частым ритмом сокращения желудочков (кардиомиопатия, индуцированная тахикардией). Дифференциально-диагностическим критерием является восстановление систолической функции ЛЖ и полная обратимость его дилатации после восстановления синусового ритма или контроля ЧСС.

Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) характеризуется диффузным расширением камер сердца, преимущественно левого желу­дочка, в сочетании с необязательным умеренным развитием гипертрофии миокарда.

Болезнь чаще встречается у мужчин среднего возраста во всех геогра­фических зонах, при этом выявляемые этиологические факторы могут быть различными. Так, ДКМП может развиваться после вирусной инфек­ции (является исходом вирусного миокардита) или же после родов (так называемая послеродовая кардиомиопатия). В числе возможных причин указывают на роль алкоголя, дефицит в пище селена и недостаточное ус­воение карнитина. В 20 —25 % случаев заболевание носит семейный харак­тер, причем в этих случаях течение болезни наиболее неблагоприятное.

Патогенез.Расстройства гемодинамики обусловлены снижением со­кратительной функции миокарда (сначала левого, а затем правого желу­дочка), что приводит к развитию застойной сердечной недостаточности в малом, а в дальнейшем и в большом круге кровообращения. У 2 /3 больных в полостях желудочков на поздних стадиях болезни образуются присте­ночные тромбы с последующим развитием эмболии по малому или боль­шому кругу кровообращения.

Клиническая картина.Специфических признаков заболевания нет. Клиническая картина полиморфна и определяется: 1) симптомами сердеч­ной недостаточности; 2) нарушениями ритма и проводимости; 3) тромбо-эмболическим синдромом. Все эти явления развиваются в терминальной стадии болезни, в связи с чем распознавание дилатационной кардиомиопа­тии до появления перечисленных симптомов представляет значительные трудности.

На I этапе диагностического поиска в ранней стадии заболевания симптомы могут не выявляться. При снижении сократительной функции миокарда появляются жалобы на повышенную утомляемость, одышку при физической нагрузке, а затем в покое. По ночам беспокоит сухой кашель (эквивалент сердечной астмы), позже — типичные приступы удушья. У 10 % больных наблюдаются характерные ангинозные боли. При развитии застойных явлений в большом круге кровообращения появляются тяжесть в правом подреберье (вследствие увеличения печени), отеки ног.

На II этапе диагностического поиска наиболее важным признаком является значительное увеличение сердца (признаки клапанного порока сердца или артериальной гипертензии отсутствуют). Обнаружение на ран­них стадиях болезни кардиомегалии в большей или меньшей степени может быть случайным во время профилактического осмотра или обраще­ния больного к врачу по поводу сердечных жалоб. Кардиомегалия прояв­ляется расширением сердца в обе стороны, определяемым перкуторно, а также смещением верхушечного толчка влево и вниз. В тяжелых случаях выслушиваются ритм галопа, тахикардия, шумы относительной недоста-

точности митрального и(или) трехстворчатого клапанов. В 20 % случаев развивается мерцание предсердий. Артериальное давление обычно нор­мальное или слегка повышено (вследствие сердечной недостаточности).

Остальные симптомы появляются только при развитии сердечной не­достаточности и являются ее выражением (холодные цианотичные конеч­ности, набухание шейных вен, отеки, увеличение печени, застойные хрипы в нижних отделах легких, увеличение числа дыханий в минуту).

На III этапе диагностического поиска лабораторно никаких изме­нений выявить не удается. Инструментальные методы исследования по­зволяют обнаружить: 1) признаки кардиомегалии; 2) изменения показате­лей центральной гемодинамики; 3) нарушения ритма и проводимости.

Фонокардиограмма подтверждает аускультативные данные в виде ритма галопа, довольно частого обнаружения систолического шума (вследствие относительной недостаточности митрального или трехстворча­того клапана). При застойных явлениях в малом круге кровообращения выявляют акцент II тона.

Рентгенологически обнаруживается значительное увеличение желу­дочков (часто в сочетании с умеренным увеличением левого предсердия). Развивающиеся вследствие левожелудочковой недостаточности нарушения в малом круге кровообращения проявляются усилением легочного сосу­дистого рисунка, а также появлением транссудата в плевральных (чаще в правой) полостях.

Эхокардиография оказывает существенную помощь в диагностике, выявляя: 1) дилатацию обоих желудочков; 2) гипокинезию задней стенки левого желудочка; 3) парадоксальное движение межжелудочковой перего­родки во время систолы. Кроме этого, выявляется увеличение амплитуды движения неизмененных створок митрального клапана.

На ЭКГ не отмечается каких-либо характерных изменений или сдви­ги носят неспецифический характер. К ним относятся признаки гипертро­фии левого желудочка и левого предсердия; нарушения проводимости в виде блокады передней ветви левой ножки предсердно-желудочкового пучка (пучка Гиса) или полной блокады левой ножки (15 % случаев); уп­лощение зубца Т в левых грудных отведениях; мерцание предсердий. Не­которые сложности возникают при появлении патологических зубцов Q в грудных отведениях, что заставляет заподозрить перенесенный ранее ин­фаркт миокарда. При морфологическом исследовании миокарда в таких случаях обнаруживают множество мелких рубчиков (не являющихся след­ствием коронарного атеросклероза).

Дополнительные инструментальные исследования не являются обяза­тельными для постановки диагноза, однако их результаты позволяют де­тализировать степень расстройств гемодинамики и характер морфологи­ческих изменений миокарда.

Исследование показателей центральной гемодинамики выявляет низ­кий минутный и ударный объем (минутный и ударный индексы), повыше­ние давления в легочной артерии.

Ангиокардиографически обнаруживаются те же изменения, что и на эхокардиограмме.

Биопсия миокарда (прижизненная) неинформативна для определения этиологии кардиомиопатии. В некоторых случаях в биоптате можно обна­ружить вирусный антиген или увеличение содержания ЛДГ, а также ухуд­шение энергопродукции митохондриями.

Биопсия миокарда оказывает существенную помощь при дифферен­циальной диагностике дилатационной кардиомиопатии и заболеваний сердца, протекающих с выраженным его увеличением:

1) при тяжелых диффузных миокардитах обнаруживается клеточная
инфильтрация стромы в сочетании с дистрофическими и некротическими
изменениями кардиомиоцитов;

2) при первичном амилоидозе, протекающем с поражением сердца
(так называемый кардиопатический вариант первичного амилоидоза), на­
блюдается значительное отложение амилоида в интерстициальной ткани
миокарда, сочетающееся с атрофией мышечных волокон;

3) при гемохроматозе (заболевание, обусловленное нарушением обме­
на железа) в миокарде находят отложения железосодержащего пигмента,
наблюдаются различной степени дистрофия и атрофия мышечных воло­
кон, разрастание соединительной ткани.

Диагностика.Распознавание дилатационной кардиомиопатии пред­ставляет существенные трудности, так как значительное увеличение серд­ца с отсутствием или наличием сердечной недостаточности встречается с большей или меньшей частотой при других заболеваниях сердца. Среди этих заболеваний — диффузные миокардиты тяжелого течения, ИБС (постинфарктный кардиосклероз с развитием аневризмы сердца), приоб­ретенные пороки сердца в стадии тотальной сердечной недостаточности, гипертоническая болезнь далеко зашедших стадий, болезни накопления (гемохроматоз, первичный амилоидоз с преимущественным поражением сердца).

Лечение.Основное лечение ДКПМ — борьба с развивающейся за­стойной сердечной недостаточностью, что осуществляется по общим прин­ципам (прежде всего ограничение физической активности и потребления поваренной соли до 1 — 2 г/сут).

Наиболее эффективно применение мочегонных препаратов. Преиму­щество отдается так называемым петлевым диуретикам — фуросемиду и этакриновой кислоте (урегит). Доза препарата и частота приема колеб­лются в зависимости от стадии недостаточности кровообращения. Реко­мендуется начинать лечение с небольших доз: фуросемид 20 — 40 мг, уре­гит 25 — 50 мг утром натощак 1—3 раза в неделю. Высокоэффективны ин­гибиторы ангиотензинпревращающего фермента (ИАПФ): каптоприл (ка-потен) 25—100 мг/сут, эналаприл (ренитек, энап) 2,5—10 мг/сут, рами-прил 1,25—10 мг/сут. При назначении этих препаратов следует учиты­вать величину АД, так как они снижают АД. Для того чтобы избежать возникновения гипотонии, лечение начинают с небольших доз и, убедив­шись в отсутствии выраженного гипотензивного эффекта, дозу препарата увеличивают.

Хороший лечебный вазодилататорный эффект оказывают изосорбид динитрат, кардикет, нитросорбид, что приводит к снижению притока крови к правому сердцу.

Дигоксин назначают при мерцательной аритмии в обычных дозах (при этом следует иметь в виду, что при ДКМП может быстро развиться дигиталисная интоксикация, поэтому контроль за приемом препарата дол­жен быть строгим).

Терапию (J-адреноблокаторами успешно можно проводить при ДКМП и застойной сердечной недостаточности. Лучше переносятся селективные

р-адреноблокаторы, при этом начальная доза препаратов должна быть очень низкой (например, атенолол назначают в дозе 12,5 — 25 мг/сут, ме-топролол — 12,5 — 50 мг/сут). Лечебный эффект препарата в основном обусловливается его брадикардитическим действием и, возможно, умень­шением действия катехоламинов на миокард.

При ДКМП можно проводить трансплантацию сердца. Основное по­казание — тяжелая застойная сердечная недостаточность и отсутствие эф­фекта от лекарственной терапии.

Последнее изменение этой страницы: 2016-08-15; Нарушение авторского права страницы