диагностика рестриктивной кардиомиопатии

Рестриктивная сердечная кардиомиопатия (РКМП) развивается вследствие разных причин, некоторые из них вплоть до наших дней не удается установить с точностью. Болезнь характерна тем, что на миокарде образуются участки, сопротивляющиеся диастолическому наполнению из-за нерастяжимых стенок. Такой патологии подвержены оба желудочка, но страдает чаще всего левый, на который распределяется самая большая нагрузка.

Особенности болезни

Рестриктивная кардиомиопатия относится к наименее распространенным видам кардиомиопатий, из-за чего она остается и самой слабоизученной. Подвержены РКМП по большей степени люди молодого возраста, а так же дети. Медики отмечают, что по своим проявлениям она схожа с гипертрофической кардиомиопатией.

Это заболевание принято относить к патологиям смешанного генеза, то есть когда наличествуют благоприятные для развития РКМП факторы в виде наследственной склонности и сопутствующей болезни. Чаще всего ее признаки наиболее заметны при физических нагрузках, поскольку измененное сердце сопротивляется нормальному наполнению кровью.

О классификации заболеваний с диагнозом «кардиомиопатия» читайте далее.

Различие разных видов кардиомиопатии (схема)

Классификация и формы

Выделяют первичную РКМП, которую относят к идиопатическим (т. е. происхождение неизвестно), а так же вторичную. Последняя может появляться вследствие развития в организме самых разных болезней.

РКМП так же бывает в форме эндомиокардиальной болезни, подразделяющейся на два отдельных подвида:

  • С эозинофилией. Это особые клетки в составе крови и при развитии заболевания их количество повышается. На фоне этого происходит уплотнение стенок сердца. Его повреждение происходит в результате гибели эозинофилов.
  • Эндомиокардиальный фиброз. Внутренние стенки мышцы тоже уплотняются, однако изменения состава крови не происходит. Патология присуща новорожденным детям и становится причиной быстрой смерти.

По форме распространения отложений выделяют облитерирующую (отложения под полостями сердца и внутри них), а так же диффузную инфильтрацию. В последнем случае отложения распределены равномерно.

Причины возникновения

Причин появления первичной РКМП не выявлено, а вот вторичная возникает в результате таких патологий, как:

  1. склеродермия,
  2. гемохроматоз,
  3. гликогенозы,
  4. саркоидоз,
  5. карциноид,
  6. амилоидоз,
  7. развитие опухолей,
  8. радиационное поражение сердечной мышцы,
  9. прием лекарственных средств.

К инфекционным причинам появления эндомиокардиального фиброза относят наличие в организме паразитов. Далее мы поговрим про первичные и вторичные признаки рестриктивной кардиомиопатии.

Симптомы рестриктивной кардиомиопатии у человека

Тяжесть симптоматики зависит от того, насколько тяжелое поражение сердца наличествует у пациента. Ранние признаки развития РКМП следующие:

  • Повышенная утомляемость;
  • Аритмичное сердцебиение;
  • Одышка и поверхностное дыхание, когда наличествует неудовлетворенность вдохом;
  • Отеки ног;
  • Спутанность сознания или его потеря.

Диагностика

Диагностические методы весьма обширны. Вначале собирают анамнез. Для физического состояния пациента характерно наличие легочных хрипов, набухших вен, его пульс ускорен, сердечные тоны выражены слабо. Более точная диагностика включает в себя следующие меры:

  • ЭКГ. Хотя исследование не способно выявить специфичные признаки, оно показывает на изменение толщины стенок и выявляет нарушения ритма биения.
  • Рентгенография помогает оценивать изменение размера сердца, определять, увеличены ли предсердия и присутствует ли застой в сосудах.
  • ЭхоКГ. Применяется для определения толщины и объема полостей мышцы, выявления тромбов и нарушения кровообращения в сердце.
  • Ангиография. Метод, при котором специальное красящее вещество вводят в полости сосудов. Контраст позволяет определить их точный размер и выявить склонность к тромбоэмболии.
  • МРТ и СКТ позволяют получить самое точное изображение органов.
  • Катетеризация, при которой специальные трубки-катетеры вводят в полости сосудов для того, чтобы замерить кровяное давление в сердце и определить наличие обратного тока крови.
  • Биопсия проводится при катетеризации, но этот метод исследования выбирают редко, лишь при условии, что другие способы исследования не помогают выявить причину развития РКМП.

Лечение вторичной рестриктивной кардиомиопатии проводится лишь для устранения симптомов и предотвращения осложнений. Специфической терапии до сих пор не существует.

Терапевтическим метод

Кровопускание несколько устаревший метод, но его вместе с хелатами используют для выведения избытка железа.

Не последнюю роль в этом играет выполнение специального комплекса упражнений и занятия спортом в целом, а так же поддержание диеты. Ограничивать придется не только употребление указанных врачом продуктов, но и воды, а так же соли.

Медикаментозные способ

Лекарственные средства в каждом случае подбирает врач, так как список используемых препаратов разный и зависеть он будет от причин, которые повлекли развитие заболевания. Терапия основной болезни — это одна из главных целей. Так, при гемохроматозе показано принимать хелаты — медикаменты, связывающие железо для выведения из организма. Это помогает предотвратить его накопление в сердце, что предотвращает растяжимость его стенок.

Если причиной болезни послужил саркоидоз, назначают глюкокортикостероиды, а для лучшей растяжимости миокарда принимают препараты кальция.

Для предотвращения осложнений, которые с большой долей вероятности могут появиться при рестриктивной кардиомиопатии используют следующие медикаменты:

  1. Бета-адреноблокаторы. При развитии сердечной недостаточности их комплексно применяют с ингибиторами АПФ.
  2. Диуретики. Позволяют избавляться от застоя солей и жидкости.
  3. В качестве замены ингибиторов АПФ назначают антагонисты рецепторов к ангиотензину.
  4. Сердечные гликозиды помогают улучшить сократительные способности мышцы.
  5. Вместо диуретиков могут назначить антагонисты рецепторов к альдостерону. Вместе со слабым мочегонным эффектом они обладают способностью задерживать в организме калий.

При профилактике тромбоэмболии особую роль играют медикаменты из разряда прямых и непрямых антикоагулянтов. Они помогают рассасываться кровяным сгусткам, а так же предотвращают их образование на стенках сосудов. Если пренебречь такой терапией, то внезапная смерть способна наступить в любой момент.

Оперативное вмешательство

Оперативное вмешательство так же применяют для лечения рестриктивной кардиомиопатии. В частности, может быть назначено иссечение участка утолщенного миокарда, что возвращает сердцу способность расслабления и восстанавливает тем самым диастолические функции.

В тяжелых случаях, когда клапаны сердца не справляются со своей работой и не удерживают ток крови, проводят их замену на протезы. Если серьезно нарушено проведение электрического импульса, тогда уже устанавливают электрокардиостимулятор, который выступит водителем ритма.

Самым кардинальным методом лечения является пересадка сердца. Однако доказано, что трансплантация не всегда эффективна, так как под действием тех же факторов возможно развитие повторной рестриктивной кардиомиопатии.

Следующее видео расскажет о хирургическом вмешательстве при рестриктивной кардиомиопатии:

Профилактика заболевания

Для рестриктивной кардиомиопатии отсутствуют не только специфические методы лечения, но и профилактики. Даже при условии ведения ЗОЖ риск ее возникновения остается высоким, если она передается наследственно.

Предотвратить вторичную кардиомиопатию возможно только при условии полноценной профилактики всех болезней, которые способны ее спровоцировать. Так как не последнюю роль играет факт своевременного выявления патологии, важно ежегодно проходить плановую диспансеризацию. Лишь таким образом можно будет предупредить усугубление болезни, своевременно вылечить ее и избежать негативного прогноза.

Осложнения

Самыми частыми осложнениями, которые сопровождают рестриктивную кардиомиопатию, являются:

  • Замедление проводимости электрического импульса в сердечной мышце;
  • Нарушение кровообращения в результате появления хронической недостаточности;
  • Формирование тромбов в полости сердечных сосудов;
  • Появление нарушений ритма.

Уже спустя 5 лет после выявления заболевания до 50% пациентов погибают. Причиной такого исхода становится либо прогрессирование кардиомиопатии, либо появление осложнений, которые влекут летальный исход. Однако по статистике около 50% заболевших (при условии соблюдения всех правил и рекомендаций относительно терапии заболевания) способны прожить более 10 лет.

В развитых странах рестриктивная кардиомиопатия (КМП) встречается реже, чем ДКМП и ГКМП. В то же время особые формы рестриктивной КМП, например эндомиокардит, являются важными причинами заболеваемости и смертности в развивающихся странах. Патофизиологический признак рестриктивной КМП — повышение жесткости стенок желудочков, что приводит к СН вследствие нарушения диастолического наполнения желудочков. На ранних стадиях заболевания систолическая функция может быть сохранной, однако по мере прогрессирования КМП она нарушается.

Рестриктивную кардиомиопатию (КМП) следует отличать от констриктивного перикардита, также характеризующегося сохранной или незначительно измененной систолической функцией при нарушении наполнения желудочков. Разграничение этих двух заболеваний является классической диагностической задачей и крайне важно с клинической точки зарения, поскольку констриктивный перикардит может быть успешно излечен с помощью перикардэктомии.

Около 50% случаев рестриктивной кардиомиопатии (КМП) обусловлены специфическими заболеваниями, а остальные представляют собой идиопатическую патологию. Наиболее частой специфической причиной рестриктивной КМП является амилоидозная инфильтрация. Амилоидоз может быть обусловлен как приобретенными, так и врожденными причинами. Несмотря на разнообразие первичных патологических процессов, приводящих к развитию рестриктивной КМП, их этиология зачастую остается неуточненной. Как и при ДКМП, в развитии рестриктивной КМП важную роль играют воспалительные и генетические факторы.

Выявление специфического инфильтративного поражения может иметь важные прогностические и терапевтические последствия. Нарушение диастолической функции желудочков обусловлено фиброзом миокарда, его инфильтрацией или формированием эндомиокардиальных рубцов. Часто наблюдается гипертрофия КМЦ, особенно при идиопатической рестриктивной КМП.

а) Обследование при рестриктивной кардиомиопатии (КМП):

1. Катетеризация сердца и эндомиокардиальная биопсия. Классической диагностической задачей является отличие рестриктивной КМП от констриктивного перикардита, который имеет сходные клинические и гемодинамические признаки. Катетеризация сердца — ведущий компонент дифференциальной диагностики. При констриктивном перикардите наблюдается выравнивание диастолического давления в полостях сердца (различия не более 5 мм рт. ст.), при рестриктивной КМП эти различия более выражены.

При рестриктивной КМП легочная гипертензия выражена в большей степени; уровень систолического давления в ДА нередко превышает 50 мм рт. ст. При констриктивном перикардите уровень плато для диастолического давления в ПЖ составляет не менее трети пикового значения систолического давления. При рестриктивной КМП уровень плато, как правило, ниже. Гемодинамически оба заболевания характеризуются быстрым ранним снижением диастолического давления с его последующим быстрым повышением и достижением фазы плато в начале диастолы — симптом «квадратного корня». Давление в предсердиях также имеет форму квадратного корня либо М- или W-образную форму при быстром снижении х-волны. а-Волна и w-волна хорошо выражены и часто имеют одинаковую амплитуду.

Давление наполнения ПП и ЛП повышено, хотя в случае рестриктивной КМП давление наполнения ЛЖ обычно на > 5 мм рт. ст. превышает давление в ПЖ. Это различие может быть усилено с помощью пробы Valsalva, физической нагрузки либо нагрузки жидкостью.

Эндомиокардиальная биопсия помогает выявить инфильтративный процесс или изменения КМЦ, характерные для КМП. Отсутствие изменений в биоптате свидетельствует о перикардите. Хирургическое диагностическое вмешательство показано в редких случаях, когда биопсия и методы визуализации оказываются малоинформативными.

2. Клинические проявления рестриктивной кардиомиопатии (КМП). Пациенты с рестриктивной КМП нередко жалуются на снижение переносимости физической нагрузки вследствие нарушения диастолического наполнения и недостаточного СВ на фоне увеличения ЧСС. Другими жалобами могут быть слабость, одышка, отеки, а также боль в груди при физической нагрузке. По мере прогрессирования заболевания периферические отеки нарастают, развиваются гепатомегалия, асцит и анасарка. У таких больных сложно контролировать водный баланс, поскольку терапия диуретиками может привести к гипотензии вследствие сниженного наполнения желудочков.

При физикальном обследовании выявляют повышение югулярного венозного пульса, часто в сочетании с признаком Kussmaul, а также ЯВД при вдохе из-за сниженного наполнения желудочков. Выслушиваются патологические III и IV тоны и ритм галопа; также пальпируется высокий верхушечный толчок (в отличие от констриктивного перикардита). У пациентов с рестриктивной КМП нередко развивается ФП.

3. Инструментальные исследования при рестриктивной кардиомиопатии (КМП). КТ и МРТ играют важную роль в дифференциальной диагностике констриктивного и рестриктивного поражений сердца. Утолщение перикарда свидетельствует о констрик-тивном перикардите. Дополнительную диагностическую информацию могут предоставить другие методы обследования. В частности, рентгенография грудной клетки позволяет выявить кальцификацию перикарда, а ЭКГ — ФП.

ЭхоКГ следует рутинно выполнять у всех больных с подозрением на рестриктивную КМП или констриктивный перикардит, поскольку ЭхоКГ позволяет обнаружить расширение обоих предсердий, утолщение стенок при инфильтративном поражении, а также изменения структуры миокарда (например, симптом «светящегося» миокарда).

ДЭхоКГ в сочетании с тканевым допплеровским исследованием помогает оценить нарушение расслабления миокарда, увеличение скорости раннего наполнения ЛЖ, снижение скорости наполнения предсердий и уменьшение времени изоволюмического расслабления. Эти признаки также помогают дифференцировать рестриктивное и констриктивное поражения сердца. В последнее время уровень МНУП рассматривают в качестве теста дифференциальной диагностики рестриктивной КМП и констриктивного перикардита: при рестриктивной КМП концентрация МНУП приблизительно в 5 раз выше, чем при констриктивной патологии.

б) Прогноз рестриктивной кардиомиопатии (КМП). Прогноз при рестриктивной КМП зависит от этиологии. Как правило, заболевание неуклонно прогрессирует, особенно в случае амилоидоза, и снижает продолжительность жизни. При идиопатической рестриктивной КМП специфическое лечение отсутствует. Для сохранения удовлетворительного качества жизни (КЖ) необходимы контроль водного баланса и поддерживающая терапия. Продолжается поиск этиотропных методов лечения при вторичных формах рестриктивной КМП — например, выведение избытков железа при гемохроматозе или заместительная ферментотерапия при болезни Fabry.

Патологическая картина идиопатической рестриктивной кардиомиопатии (КМП) у женщины 63 лет.
(А) Макропрепарат сердца в четырехкамерной проекции с выраженным увеличением обоих предсердий при неизмененных размерах желудочков.
(Б) При световой микроскопии выявляется выраженный интерстициальный фиброз (светло-розовые участки).
Окраска гематоксилином и эозином (х120).
Стандартизованные кривые выживаемости Kaplan—Meier среди пациентов с инфильтративными кардиомиопатиями (КМП).
Выживаемость пациентов с идиопатической КМП показана с целью сравнения.

Рестриктивная кардиомиопатия — это заболевание сердца, которое характеризуется снижением эластичности сердечной мышцы и, соответственно, ее способности к сокращению. Может быть самостоятельным заболеванием или возникать в качестве осложнения болезней обмена, интоксикаций и лучевой болезни. Чаще болеют дети и молодые. Лечением рестриктивной кардиомиопатии занимается врач кардиолог.

Содержание статьи

Причины и виды рестриктивной кардиомиопатии

Рестриктивная кардиомиопатия может быть первичной (возникать как самостоятельное заболевание) и вторичной (развиваться на фоне других болезней). К первичным формам относят:

  • идиопатическую рестриктивную кардиомиопатию — возникает без видимой причины;
  • фибропластический эндокардит Леффлера — воспаление и уплотнение внутренней стенки сердца за счет скопления в ней эозинофильных клеток крови;
  • эндомиокардиальный фиброз — уплотнение эндокарда и миокарда без скопления эозинофилов.

Причинами вторичной рестриктивной кардиомиопатии могут быть:

  • амилоидоз, гемохроматоз и склеродермия;
  • лучевая болезнь;
  • отравление некоторыми лекарствами, особенно антибиотиками и препаратами для химиотерапии злокачественных опухолей;
  • доброкачественные, злокачественные и карциноидные опухоли сердца.

Читайте также
1 Star2 Stars3 Stars4 Stars5 Stars (No Ratings Yet)
Загрузка...
Adblock
detector