диабетическая кардиомиопатия у новорожденных

У беременной, страдающей сахарным диабетом, риск формирования врожденных пороков развития в 4-6 раз превышает общий популяционный риск. Наиболее частыми пороками развития являются пороки развития мозга и нервной системы, а также пороки развития мочевой системы, скелета, сердца. Около 30% детей, родившихся от матерей с сахарным диабетом, имеют диабетическую кардиомиопатию.

Этиология и патогенез [ править ]

Недостаточная компенсация сахарного диабета у матери и постоянная гипергликемия — факторы риска развития диабетической кардиомиопатии у плода и новорожденного. Так как глюкоза легко проникает через плаценту, ее концентрация в фетальной крови составляет 70-80% от материнской. Гипергликемия плода приводит к гиперплазии клеток Лангерганса у плода с последующей гиперинсулинемией, стимуляцией поглощения глюкозы и аминокислот тканями, повышенному глюконеогенезу и липогенезу. Гипертрофия миокарда является одним из симптомов диабетической эмбриофетопатии (ДФ), частным случаем генерализованной органомегалии. Генез диабетической гипертрофии миокарда заключается в анаболическом эффекте инсулина, вызывающем гипертрофию и гиперплазию кардиомиоцита путем воздействия на инсулиновые рецепторы миокарда с последующим повышением синтеза протеинов. Если в постнатальном периоде количество инсулиновых рецепторов не уменьшается, то сохраняется и гипертрофия миокарда. В последнее время у пациентов с ДФ значительное внимание уделяют инсулиноподобному фактору роста IGF-I. В норме его концентрация в крови матери повышается в процессе беременности и к 36-й неделе гестации составляет в среднем 302±25 нг/мл; при недостатке IGF-I возникает задержка развития плода, и ребенок рождается с малой массой тела. У матерей с сахарным диабетом уровень IGF-I к 36-й неделе гестации существенно повышен по сравнению со здоровыми матерями (в среднем 389±25 нг/мл). Аналогичное повышение IGF-I (до 400±25 нг/мл) отмечают при наличии гипертрофии межжелудочковой перегородки у новорожденных, что также может свидетельствовать о роли этого фактора в развитии вторичной кардиомиопатии.

Она может проявляться в виде симметричной или асимметричной (45%) гипертрофии миокарда; в редких случаях возможна обструкция выводного отдела левого желудочка. Толщина межжелудочковой перегородки может достигать 14 мм (при нормальной величине M+2SD до 8 мм у новорожденного ребенка). Это сопровождается нарушением как систолической, так и диастолической функции миокарда. У одного и того же пациента возможно сочетание ВПС (врожденных пороков сердца) и гипертрофии миокарда.

Клинические проявления [ править ]

Новорожденный с диабетической фетопатией больших размеров, нередко «кушингоидного» вида: отмечены гиперемия или цианоз лица, вялость, отечность. Возможно нарушение дыхания вследствие РДС-синдрома, геморрагический синдром. Масса тела нередко превышает 4 кг. Клиническая картина кардиомиопатии зависит от степени выраженности гипертрофии. Наряду с бессимптомными вариантами может выслушиваться систолический шум различной интенсивности. Возможны нарушения сердечного ритма. Симптомы сердечной недостаточности появляются при нарушении систолической или диастолической функции желудочков.

Синдром новорожденного от матери, страдающей диабетом: Диагностика [ править ]

Независимо от симптоматики всем новорожденным, рожденным от матерей с сахарным диабетом, показано проведение скринингового эхокардиографического исследования.

1. Электрокардиография. Изменения ЭКГ неспецифичны. Возможны признаки правожелудочковой или бивентрикулярной гипертрофии, чаще отмечаемые при сужении выводного тракта левого желудочка.

2. Рентгенография грудной клетки. Изменения неспецифичны. Примерно в 50% случаев имеется умеренная кардиомегалия.

3. Эхокардиография. Наиболее часто выявляется гипертрофия межжелудочковой перегородки; возможна также гипертрофия свободной стенки желудочков. Примерно в 45% случаев гипертрофия носит асимметричный характер (отношение толщины МЖП к толщине задней стенки левого желудочка равно или более 1,3). Полость левого желудочка может быть уменьшена вплоть до щелевидного. Допплерография выявляет признаки нарушения диастолической функции. Систолическая функция миокарда может быть нормальной.

Дифференциальный диагноз [ править ]

Синдром новорожденного от матери, страдающей диабетом: Лечение [ править ]

Новорожденные с диабетической эмбриофетопатией нередко требуют проведения реанимационных мероприятий сразу после рождения в виде санации верхних дыхательных путей и различных видов респираторной поддержки вплоть до ИВЛ, содержания в кювезе, инфузионной терапии, кардиотонической поддержки. При обструкции выводного отдела левого желудочка применяются b-адреноблокаторы. Противопоказано использование инотропных препаратов (в том числе дигоксина). Диуретики назначаются по показаниям. Проводится коррекция гипогликемии, гипомагниемии, а также гипокальциемии.

Профилактика [ править ]

Прочее [ править ]

Внутриутробная смерть плода у матерей с сахарным диабетом встречается чаще, чем в среднем в популяции. Однако это связано не столько с патологией самого плода, сколько с проблемами, относящимися к матери, — гипергликемией, поражением сосудов, многоводием, предэклампсией.

После рождения прогноз обычно благоприятен, к шестому месяцу жизни наступает полный регресс гипертрофии миокарда. Однако гипертрофия может персистировать при сохраняющейся гиперинсулинемии, как это наблюдается при незидиобластозе. Описаны случаи летального исхода.

Диабетическую КМП обнаруживают примерно у 30% детей, рождённых от матерей с сахарным диабетом.

Независимо от симптоматики всем новорождённым, рождённым от матерей с сахарным диабетом, показано проведение скрининговой Эхо-КГ.

Недостаточная компенсация сахарного диабета у матери и постоянная гипергликемия служат факторами риска развития диабетической КМП у плода и новорождённого.

В последнее время значительное внимание уделяют инсулиноподобному фактору роста ЮР-1. В норме его концентрация в крови матери повышается во время беременности и к 36-й нед гестации составляет в среднем 302 +- 25 нг/мл. При недостатке ЮР-1 возникает задержка развития плода, и ребёнок рождается с низкой массой тела. У матерей с сахарным диабетом уровень ЮР-1 к 36-й нед гестации существенно повышен по сравнению со здоровыми матерями (в среднем 389 +- 25 нг/мл). Аналогичное повышение ЮР-1 (до 400 +- 25 нг/мл) отмечают при наличии гипертрофии межжелудочковой перегородки у новорождённых, что также может свидетельствовать о роли этого фактора в развитии КМП.

Поскольку глюкоза легко проникает через плаценту, её концентрация в фетальной крови составляет 70-80% данного показателя в материнской крови. Гипергликемия плода приводит к гиперплазии островков Лангерганса у плода с последующей гиперинсулинемией, активацией соматомединов печени, стимуляцией поглощения глюкозы и аминокислот тканями, повышенному гликонеогенезу, липогенезу. Гипертрофия миокарда бывает одним из симптомов диабетической эмбриофетопатии, частным случаем генерализованной органомегалии.

Диабетическая КМП может проявляться в виде симметричной или асимметричной (45%) гипертрофии миокарда. В редких случаях возможно также сужение выводного отдела левого желудочка. Толщина межжелудочковой перегородки может достигать 14 мм (в норме до 8 мм у новорождённого). Это сопровождается нарушением систолической и диастолической функции сердца.

Клиническая картина зависит от степени выраженности гипертрофии. Наряду с бессимптомными вариантами может выслушиваться систолический шум различной интенсивности. Возможны нарушения сердечного ритма. Симптомы СН появляются при нарушении систолической или диастолической функции желудочков.

♦ ЭКГ. Изменения при ЭКГ неспецифичны. Возможны признаки гипертрофии правого или обоих желудочков, чаще отмечаемые при сужении выводного тракта левого желудочка.

♦ При рентгенографии грудной клетки обнаруживаемые изменения неспецифичны. Примерно в 50% случаев отмечают умеренную кардиомегалию.

♦ Эхо-КГ. Наиболее часто выявляют гипертрофию межжелудочковой перегородки. Возможна также гипертрофия свободной стенки желудочков. Примерно в 45% случаев гипертрофия носит асимметричный характер (отношение толщины межжелудочковой перегородки к толщине задней стенки левого желудочка равно или превышает 1,3). Полость левого желудочка может быть уменьшена.

При обструкции выходного тракта левого желудочка применяют в-адреноблокаторы. Противопоказано использование инотропных ЛС (в том числе дигоксина). Диуретики назначают по показаниям. Необходима коррекция гипогликемии, а также гипокальциемии.

Внутриутробная смерть плода у матерей с сахарным диабетом возникает чаще, чем у здоровых. Однако это связано не столько с патологией самого плода, сколько с проблемами матери: гипергликемией, поражением сосудов, многоводием, предэклампсией.

После рождения прогноз обычно благоприятен, и к 6-му месяцу жизни наступает полный регресс гипертрофии миокарда. Однако гипертрофия может персистировать при сохраняющейся гиперинсулинемии, как это отмечают при незидиобластозе. Описаны случаи летального исхода.

Диабетическая кардиомиопатия представляет собой гипертрофический тип КМП с асимметричным утолщением перегородок сердца, динамическим субаортальным стенозом, изменением миофибрилл и с уменьшенным диастолическим наполнением левого желудочка.

Диабетическая кардиомиопатия развивается у новорожденных, родившихся от матерей, страдающих сахарным диабетом. Иногда имеется также гипертрофический стеноз выходного тракта ПЖ. Тип материнского диабета не влияет на формирование гипертрофии миокарда. У большей части новорожденных диабетическая КМП протекает бессимптомно и только у 30% диагностируется. Из них 5—10% детей имеют сердечную недостаточность, которая чаще возникает при некорригированном уровне глюкозы у матери. Частота врожденных пороков сердца в этой группе детей в 5 раз больше обычного, чем при нормально протекающей беременности. При беременности на фоне сахарного диабета у плода формируется синдром, обозначаемый в отечественной литературе как «диабетическая фетопатия», одним из проявлений которой является поражение сердца. Такие дети относятся к новорожденным группы высокого риска.

Этиопатогенез диабетической кардиомиопатии.

В основе формирования диабетической кардиомиопатии лежит несколько факторов: фетоп-лацентарная недостаточность, гормональная плацентарная дисфункция и нарушение гормональной регуляции взаимодействия на уровне клеточных мембран, что в конечном итоге вызывает развитие патологической направленности метаболизма у плода.

Известная гипотеза Pederson объясняет формирование диабетической фетопатии воздействием материнской гипергликемии, ведущей к гиперинсулинизму плода и развитию у него макросомии.

У плодов от матерей с хорошо контролируемым диабетом гипертрофическая кардиопатия формируется с 20-й недели внутриутробного периода и продолжается в первые дни после рождения. Однако, в отличие от плохо леченного сахарного диабета, формирование кардиомиопатии у этой группы плодов происходит существенно медленнее.

У новорожденных с бессимптомным течением диабетической кардиомиопатии и отсутствием гипертрофии миокарда межжелудочковой перегородки и левого желудочка в первые 2—4 нед жизни уже имеются ранние внутрисердечные гемодинамические изменения, выражающиеся в уменьшении диаметра левого желудочка в систолу и диастолу. Они возникают вследствие нарушения фазы раннего диастолического наполнения левого желудочка в поздний период предсердной систолы. Такие изменения связаны со снижением процесса пассивного расслабления миокарда ЛЖ. Различные стрессовые факторы у этих новорожденных приводят к дисфункции ЛЖ и вероятности высокой неонатальной летальности.

Клиническая картина может развиваться уже с рождения. У таких младенцев в первые минуты жизни появляется синдром дыхательных расстройств с приступами выраженного цианоза и сердечной недостаточности. У большинства новорожденных над аортой выслушивается систолический шум различной интенсивности. При внешнем осмотре новорожденный выглядит пастозным. В крови отмечается низкий уровень фракции фетального гемоглобина, низкий уровень сахара и электролитные нарушения в течение всего неонатального периода.

Диагностика диабетической кардиомиопатии.

ЭКГ неспецифична, регистрируется гипертрофия ЛЖ. При развитии недостаточности кровообращения появляются признаки увеличения левых отделов сердца.
Эхокардиография является основой диагностики и дает возможность установить увеличение размеров сердца. На 18-й неделе беременности женщинам, страдающим сахарным диабетом, следует выполнять диагностическую эхографию плода для выявления аномалий развития ЦНС, сердца и других органов.

На рентгенограмме в тяжелых случаях выявляется кардиомегалия и признаки отека легких.
Лечение диабетической кардиомиопатии симптоматическое и включает поддерживающую терапию: ликвидацию гипогликемии, гипокальциемии, гипомагниемии, полицитемии. При сопутствующей сердечной недостаточности сердечные гликозиды противопоказаны, так как они уменьшают ооъем камер сердца и увеличивают обструкцию кровотоку. Хороший эффект оказывает раннее и продолжительное назначение адреноблокаторов (обзидана). Внутривенное применение пропранолола также приводит у этих детей к клиническому улучшению. Переход на оральное применение препарата в течение нескольких месяцев способствует уменьшению гипертрофии миокарда желудочков.

Прогноз диабетической кардиомиопатии благоприятный. В большинстве случаев симптоматика диабетической КМП исчезает к концу первого месяца жизни, а к 6—12 мес регрессируют патологические изменения в сердце. Уменьшение гипертрофии межжелудочковой перегородки протекает в течение первого года жизни.

— Вернуться в оглавление раздела «Кардиология.»

Читайте также
1 Star2 Stars3 Stars4 Stars5 Stars (No Ratings Yet)
Загрузка...
Adblock
detector