аритмогенная кардиомиопатия левого желудочка

Правожелудочковая аритмогенная кардиомиопатия (АПЖК) — генетически обусловленная первичная кардиомиопатия, которая была описана относительно недавно (около 20 лет назад). Распространенность АПЖК точно не известна, считают, что она встречается с частотой 1\1000-1\10 000 населения, обычно у молодых лиц.

АПЖК характеризуется преимущественным поражением правого желудочка, которое проявляется прогрессирующей гибелью кардиомиоцитов миокарда правого желудочка и замещением их жировой либо фиброзно-жировой тканью, что приводит к возникновению как региональных, так и глобальных нарушений. Возможно вовлечение в патологический процесс также и левого желудочка, в то время как поражение межжелудочковой перегородки относительно редкое.

АПЖК — одна из основных причин внезапной сердечной смерти у лиц моложе 35 лет и лежит в основе 25% смертей у молодых спортсменов.

АПЖК — наследственное заболевание, при этом около 30% случаев наследуются по аутосомно-доминантному принципу с неполной пенетрантностью. На сегодняшний день возникновение аутосомно-доминантного варианта АПЖК связывают с мутациями в следующих генах:

• в генах хромосомы 14 — q23, q24;

• в генах, ответственных за рианодиновые рецепторы RyR2, которые контролируют выход кальция в цитоплазму кардиомиоцитов; они также ответственны за возникновение семейной катехоламинергической полиморфной желудочковой тахикардии (КПЖТ);

• в генах хромосомы 17, ответственных за синтез белков, участвующих в формировании цитосклелета (десмоплакин, плакофиллин-2);

• в генах, контролирующих функцию трансформирующего фактора роста р, который играет определенную роль в процессах воспаления.

Рецессивная форма АПЖК, сочетающаяся с болезнью Наксоса (поражение кожи в виде пальмоплантарной кератодермы и волос в виде «шерстяных волос»), связана с двумя базовыми парными делециями плакоглобина и десмоплакина. Плакоглобин, являясь белковой молекулой межклеточной адгезии, играет важную роль в осуществлении межклеточных соединений и принимает участие в процессе апоптоза.

Обычно первыми клиническими проявлениями АПЖК служат желудочковые аритмии, возникающие чаще всего при физических нагрузках и выявляемые в основном у подростков или молодых людей, реже в детском возрасте. У 29% больных АПЖК они проявляются синкопальными состояниями (обмороками), а у 7-23% больных — остановкой кровообращения.

Наиболее частой желудочковой аритмией, встречающейся у больных АПЖК в 70-92% случаев, является мономорфная желудочковая тахикардия с ЭКГ-картиной блокады левой ножки пучка Гиса. Однако могут наблюдаться и другие желудочковые аритмии, начиная от бессимптомной желудочковой экстрасистолии до полиморфной желудочковой тахикардии с тяжелыми гемодинамическими расстройствами.

При невысокой ЧСС больные могут ощущать лишь чувство сердцебиения. При частоте желудочковой тахикардии свыше 150-160 в минуту, помимо ощущения сердцебиения, нередко возникают головокружения, обмороки, падение АД (аритмогенный коллапс). Приступ желудочковой тахикардии с очень высокой частотой (200 в минуту и более) может трансформироваться в фибрилляцию желудочков и закончиться внезапной сердечной (аритмической) смертью.

Так же как у больных с ГКМП, АПЖК может приводить к развитию хронической сердечной недостаточности, однако чаще она приводит к возникновению внезапной сердечной смерти.

Стратификация риска внезапной сердечной смерти

Наиболее угрожаемыми больными АПЖК в отношении возникновения внезапной сердечной смерти являются пациенты, имеющие:

• отчетливое увеличение размеров правого желудочка;

• сниженную фракцию выброса правого желудочка ( 3 сегментов либо аневризматического выбухания >2 сегментов миокарда правого желудочка;

• возможность индукции устойчивых желудочковых аритмий с помощью программированной стимуляции сердца во время внутрисердечного ЭФИ.

Основная задача в лечении больных с АПЖК — профилактика внезапной сердечной смерти.

Среди лекарственных средств наибольшая эффективность была отмечена у антиаритмического препарата III класса — соталола, в связи с чем он может рассматриваться как препарат первого выбора для профилактики рецидивов желудочковой тахикардии у больных АПЖК.

Однако наиболее надежно профилактика внезапной сердечной смерти у больных АПЖК высокого риска (см. выше) может осуществляться с помощью имплантации кардиовертеров-дефибрилляторов. Имплантация таких устройств показана больным с АПЖК с доказанными эпизодами устойчивой желудочковой тахикардии, особенно если они сопровождаются расстройствами гемодинамики, а также у лиц, однажды уже переносивших остановку кровообращения вследствие желудочковой тахикардии или фибрилляции желудочков с успешной реанимацией.

У больных АПЖК, у которых профилактика внезапной сердечной смерти осуществляется достаточно надежно с помощью ИКД, продолжительность жизни близка к обычной.

Больные с АПЖК не должны принимать участие в спортивных соревнованиях. У здоровых лиц, а также у ближайших родственников больных АПЖК, занимающихся спортивными занятиями, необходимо исключать наличие АПЖК с помощью ЭхоКГ, ЭКГ в 12 отведениях, а при показаниях — с помощью специальных электрофизиологических методов исследования.

Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка — это редкое заболевание сердца. Больше всего случаев зафиксировано среди людей младше 35 лет, но, в принципе, с ним может столкнуться человек любого возраста. Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка является основной причиной так называемой внезапной смерти среди молодых спортсменов.

Что такое аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка?

Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка — это редкое заболевание сердца. Больше всего случаев зафиксировано среди людей младше 35 лет, но, в принципе, с ним может столкнуться человек любого возраста. Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка является основной причиной так называемой внезапной смерти среди молодых спортсменов.

Наше сердце состоит из 4 отделов, известных как камеры. Правый желудочек — это одна из двух нижних камер. При аритмогенной кардиомиопатии генетический дефект приводит к гибели мышечных клеток в стенках желудочка. Их место занимает жир и рубцовая ткань, вызывая тем самым сбой сердечного ритма (аритмию).

При аритмогенной кардиомиопатии правого желудочка человек может заметить, насколько быстро бьется сердце. Также может возникнуть ощущение «пропуска» ударов или невозможности отдышаться. Иногда аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка сопровождается болью в груди, схожей с инфарктом.

К другим симптомам относятся:

  • головокружение
  • обмороки
  • одышка при активности
  • отечность ног, стоп и лодыжек.

При появлении любых из перечисленных симптомов сразу же обратитесь к врачу. Только он сможет провести диагностику аритмогенной кардиомиопатии или других сердечных заболеваний.

Причины и факторы риска

Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка — это генетическое заболевание, обусловленное мутацией определенных генов. Также оно может передаваться от одного поколения другому. Если у вас есть близкий родственник, который умер до 40 лет от заболеваний сердца, вы входите в группу риска. Под близким родственником подразумеваются брат, сестра или один из родителей.

Диагностика

Никаких специальных тестов, позволяющих выявить это заболевание, не существует. Врач проведет осмотр, после чего назначит ряд кардио-процедур. К таковым относятся:

  • электрокардиограмма (ЭКГ)
  • сигнал-усредненная ЭКГ
  • нагрузочный тест
  • эхокардиограмма
  • МРТ сердца
  • круглосуточное ношение холтеровского монитора.

На основании результатов перечисленных процедур, проведенного осмотра и семейных заболеваний врач может диагностировать аритмогенную кардиомиопатию правого желудочка.

Можно ли предотвратить развитие?

Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка — это генетическое заболевание, предрасположенность к которому передается по наследству. Следовательно, его невозможно предотвратить.

Как уже было сказано, в настоящее время лекарства от этой болезни не существует. Лечение заключается в контролировании сбоев сердечного ритма и устранении признаков сердечной недостаточности. Врач может назначить прием препарата (антиаритмического средства) для поддержания нормальной частоты сокращений.

В некоторых случаях необходима установка имплантируемого кардиовертердефибриллятора. Это маленькое устройство отслеживает сердечный ритм и при необходимости генерирует электрический разряд, возвращая его в норму.

Иногда для определения того, в какой участке сердца заключается причина сбоя, врачу необходимо провести обследование, после чего он удаляет этот участок. В то же время, следует понимать, что аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка непрерывно прогрессирует. Это значит, что с возрастом состояние будет усугубляться. Следовательно, вышеописанная процедура не способна полностью исключить дальнейшие проблемы.

Иногда при тяжелых формах заболевания пациенту показана трансплантация сердца, однако подобное происходит редко.

Жизнь с заболеванием

Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка требует непрерывного и тщательного врачебного контроля. Многим пациентам с этим диагнозом устанавливают имплантируемый кардиовертердефибриллятор, что также впоследствии предполагает регулярные осмотры. Кроме того, необходимо ежегодное кардио-тестирование. Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка непрерывно прогрессирует, то есть с возрастом ваше состояние будет усугубляться. Однако при медикаментозном контроле и применении имплантируемого кардиовертердефибриллятора человек может вести практически полноценный образ жизни.

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка — редкое заболевание неясной этиологии, характеризующееся прогрессирующим замещением миоцитов правого желудочка жировой или фиброзно-жировой тканью, приводящим к атрофии и истончению стенки желудочка, его дилатации, сопровождающееся желудочковыми нарушениями ритма различной степени тяжести, включая фибрилляцию желудочков.

Эпидемиология аритмогенной кардиомиопатии правого желудочка

Распространённость аритмогенной кардиомиопатии правого желудочка неизвестна, а точнее мало изучена вследствие того, что начало заболевания часто протекает бессимптомно. Кроме того, мало информации о естественном течении этого заболевания, влиянии на длительное клиническое течение и выживаемость больных. Однако считают, что аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка бывает причиной внезапной смерти у 26% детей и подростков, умерших от сердечнососудистых заболеваний.

Причины и патогенез аритмогенной кардиомиопатии правого желудочка

Причина этой кардиомиопатии до настоящего времени остаётся неясной и становится предметом многочисленных дискуссий. В качестве возможных этиологических факторов рассматривают наследственность, химические, вирусные и бактериальные агенты, апоптоз. Суждения о патогенезе миопатических сдвигов и аритмогенеза при аритмогенной кардиомиопатии правого желудочка сводятся к нескольким основным предположениям.

  • В соответствии с одним из них, аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка — врождённое нарушение развития миокарда правого желудочка (дисплазия). Появление желудочковой тахиаритмии может быть отсрочено на 15 лет и более, пока размер аритмогенного субстрата не станет достаточным для возникновения стойких желудочковых аритмий.
  • Другой вариант возникновения дисплазии связывают с метаболическими нарушениями, вызывающими прогрессирующее замещение миоцитов.

Конечным результатом одного или нескольких вышеперечисленных процессов становится замещение миокарда правого и/или левого желудочков жировой или фиброзно-жировой тканью, представляющей собой субстрат для желудочковых аритмий.

Симптомы аритмогенной кардиомиопатии правого желудочка

Длительное время заболевание протекает бессимптомно. В этот период органическое повреждение, лежащее в основе аритмогенной кардиомиопатии правого желудочка, медленно прогрессирует. Клинические признаки аритмогенной кардиомиопатии правого желудочка (сердцебиение, пароксизмальная тахикардия, головокружение или обмороки) обычно появляются в подростковом или юношеском возрасте. Ведущими клиническими проявлениями при этом становятся угрожающие жизни аритмии: желудочковая экстрасистолия или тахикардия (обычно имеет графику блокады левой ножки пучка Хиса), эпизоды фибрилляции желудочков, реже — суправентрикулярные нарушения (предсердные тахиаритмии, мерцание или трепетание предсердий). Первым проявлением заболевания может быть внезапная остановка кровообращения, происходящая во время физических нагрузок или напряжённой спортивной активности.

Диагностика аритмогенной кардиомиопатии правого желудочка

В целом клиническое обследование малоинформативно ввиду разных причин этого состояния, и точная идентификация возможна только при длительном наблюдении. Иногда заболевание можно заподозрить при отсутствии увеличения размеров сердца на рентгенограмме.

ЭКГ в покое у больных с аритмогенной кардиомиопатией правого желудочка имеет характерные особенности, позволяющие предположить наличие заболевания. Так, продолжительность желудочковых комплексов в правых грудных отведениях может превышать продолжительность QRS-комплексов в левых грудных отведениях. Длительность комплекса QRS в отведении VI превышает 110 мс с чувствительностью 55% и специфичностью 100%. Большая продолжительность QRS-комплексов в правых грудных отведениях по сравнению с левыми сохраняется и в случаях блокады правой ножки пучка Гиса.

Весьма характерны различные эктопические желудочковые аритмии, вплоть до стойкой желудочковой тахикардии, при которой желудочковые комплексы обычно имеют вид блокады левой ножки пучка Гисса, а электрическая ось сердца может быть отклонена как вправо, так и влево. Пароксизмальная желудочковая тахикардия в большинстве случаев возникает в правом желудочке и легко индуцируется при электрофизиологическом исследовании.

Рентгенологическое исследование органов грудной клетки

При рентгенологическом исследовании органов грудной клетки в большом проценте случаев выявляют нормальные морфометрические показатели.

Эхокардиографические критерии аритмогенной кардиомиопатии правого желудочка:

  • умеренная дилатация правого желудочка;
  • локальное выпячивание и дискинезия нижней стенки или верхушки сердца;
  • изолированное расширение выходного тракта правого желудочка;
  • повышение интенсивности отражённых сигналов от правого желудочка;
  • увеличение трабекулярности правого желудочка.

МРТ считают наиболее перспективным визуализирующим методом диагностики аритмогенной кардиомиопатии правого желудочка, позволяющим обнаруживать структурные нарушения, такие как фокальное истончение стенки и локальные аневризмы.

Ценную информацию даёт рентгеноконтрастная вентрикулография. При этом характерна дилатация правого желудочка в сочетании с сегментарными нарушениями его сокращения, выпячиваниями контура в областях дисплазии и увеличением трабекулярности.

Дифференциальную диагностику аритмогенной дисплазии правого желудочка проводят с дилатационной кардиомиопатией с преимущественным поражением правого желудочка, при которой преобладают симптомы правожелудочковой недостаточности, а при аритмогенной дисплазии правого желудочка — желудочковые аритмии. Предполагают, что эндомиокардиальная биопсия позволяет дифференцировать дилатационную кардиомиопатию и аритмогенную дисплазию правого желудочка. При гистологическом исследовании биоптатов и аутопсий выявляют изменения, характерные для аритмогеннои дисплазии правого желудочка: жировую инфильтрацию (замещение) миокарда, атрофические или некротические изменения кардиомиоцитов, интерстициальный фиброз, интерстициальные инфильтраты из мононуклеаров. В случае правожелудочковой дилатационной кардиомиопатии в биоптатах отмечают заметную гипертрофию, частичную атрофию и интерстициальный фиброз.

Лечение аритмогенной кардиомиопатии правого желудочка

Лечение при аритмогенной кардиомиопатии правого желудочка направлено на устранение аритмий сердца. Для этого применяют антиаритмические препараты разных групп: соталол, амиодарон, верапамил и др. При устойчивой желудочковой тахикардии проводят катетерное разрушение аритмогенного очага или имплантируют кардиовертер-дефибриллятор.

Прогноз аритмогеннои дисплазии правого желудочка часто неблагоприятный. Каждый 5-й больной молодого возраста, умирающий внезапно, страдает этой патологией, каждый 10-й пациент, страдающий аритмогеннои дисплазиеи правого желудочка, умирает от застойной сердечной недостаточности и тромбоэмболи-ческих осложнений. Ведущей причиной смерти становится электрическая нестабильность миокарда.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

Читайте также
1 Star2 Stars3 Stars4 Stars5 Stars (No Ratings Yet)
Загрузка...
Adblock
detector