Брадикардия при миастении

Миастения — аутоиммунное заболевание, проявляющееся эпизодами мышечной слабости и утомляемости, в основе чего деструкция ацетилхолиновых рецепторов факторами гуморального и клеточного иммунитета. Чаще поражает молодых женщин и пожилых мужчин, хотя может возникнуть в любом возрасте. Симптомы миастении усугубляются при нагрузке на мышцы и уменьшаются в состоянии покоя. Диагностируется с помощью внутривенного введения эдрофония, который на короткое время уменьшает слабость. Лечение миастении включает антихолинэстеразные препараты, иммунодепрессанты, глюкокортикоиды, тимэктомию и плазмаферез.

Миастения (Myasthenia gravis) — приобретенное аутоиммунное заболевание, проявляющееся слабостью и патологической утомляемостью скелетных мышц. Заболеваемость миастенией составляет менее 1 случая на 100 000 населения в год, а распространенность — от 10 до 15 случаев на 100 000 населения. Миастения особенно часто встречается у молодых женщин и мужчин старше 50 лет.


[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Миастения развивается в результате аутоиммунной атаки на постсинаптические ацетилхолиновые рецепторы, нарушающей нервно-мышечную передачу. Что запускает образование аутоантител, неизвестно, но заболевание связывают с патологией тимуса, тиреотоксикозом и другими аутоиммунными нарушениями. Роль тимуса в развитии заболевания не ясна, но в 65 % случаев миастении тимус гиперплазирован, а в 10 % есть тимома. Среди предрасполагающих факторов — инфекции, хирургическое вмешательство и некоторые лекарственные препараты (например, аминогликозиды, квинин, сульфат магния, прокаинамид, блокаторы кальциевых каналов).

Редкие формы миастении. При глазной форме страдают только наружные мышцы глаза. Врожденная миастения — редкое заболевание с аутосомно-рецессивным типом наследования. Это, скорее, результат структурных нарушений постсинаптического рецептора, нежели следствие аутоиммунного процесса. Часто бывает офтальмоплегия.

12 % детей, матери которых страдают миастенией, рождаются с неонатальной миастенией. Это связано с пассивным проникновением lgG-антител через плаценту. Общая мышечная слабость проходит через несколько дней — недель, параллельно снижению титра антител в крови ребенка.


[7], [8], [9], [10]

Наиболее распространенные симптомы миастении: птоз, диплопия и слабость мышц после нагрузки. Слабость проходит после отдыха, но при повторной нагрузке рецидивирует. В 40 % случаев первоначально поражаются мышцы глаз, позже распространенность этого поражения достигает 85 %. За первые 3 года в большинстве случаев происходит генерализация процесса. Часто встречается слабость в проксимальных отделах конечностей. Иногда пациенты обращаются с жалобами на бульварные нарушения (например, изменения голоса, назальная регургитация, асфиксия, дисфагия). При этом чувствительность и глубокие сухожильные рефлексы не изменяются. Выраженность нарушений колеблется с периодом в несколько часов — дней.

Миастенический криз — тяжелый генерализованный тетрапарез или угрожающая жизни слабость дыхательных мышц, развивается примерно в 10 % случаев. Он часто связан с инфекцией, активирующей иммунную систему. После начала дыхательной недостаточности остановка дыхания может наступить очень быстро.

показания к госпитализации:

1) впервые выявленный миастенический синдром для уточнения диагноза и подбора адекватной терапии (в неврологическое отделение);

2) для тимэктомии (в хирургическое отделение);

3) при миастеническом и холинэргическом кризах (в реанимационное отделение).

ингибиторы ацетилхолинэстеразы– прозерин, калимин,

улучшение секреции ацетилхолина –калий, верошпирон

иммуномодулирующая терапия– глюкокортикоиды (преднизолон 60 мг утром через день), при неэффективности цитостатики (азатиоприн по 50 мг 3 р/д, в тяжелых случаях – циклоспорин (сандиммун) по 200-300 мг в сутки или селлсепт по 1000-2000 мг в сутки), плазмаферез, гемосорбция, энтеросорбция,

оперативное лечение:удаление вилочковой железы и лучевое воздействие на нее;

Миастенический криз — внезапно развившееся критическое состояние, связанное с уменьшением плотности холинорецепторов постсинаптической мембраны вследствие комплемент-опосредованного их разрушения, с изменением функционального состояния оставшихся рецепторов и ионных каналов, с недостаточным назначением антихолинэстеразных препаратов.

быстрое развитие(часы, минуты)

— резкая слабость скелетной мускулатуры, выраженные бульбарные нарушения, — нарастающая дыхательная недостаточность,

— признаки активации симпатической системы: мидриаз, сухость кожи, повышение АД, тахикардия, задержка при мочеиспускании, парез кишечника,

положительная реакция на введение адекватной дозы прозерина или калимина

— обеспечение адекватного дыхание и помощью принудительной ИВЛ (отмена АХЭП на все время ИВЛ)

— плазмаферез или плазмасорбция — курсами на протяжении 1-2 недель с кратностью 2-5 операций.

— антихолинэстеразные препараты: прозерин вводится п/к в дозе от 1,5 до 2,5 мл, для уменьшения нежелательных эффектов вводят атропин 0,2-0,5 мл 0,1% раствора.

Холинергический криз- состояние, имеющее особый механизм развития, обусловленный избыточной активацией никотиновых и мускариновых холинорецепторов вследствие передозировки антихолинестеразных препаратов.

медленное развитие(сутки и более)

— резкая слабость скелетной мускулатуры, выраженные бульбарные нарушения, — нарастающая дыхательная недостаточность,

— признаки холиновой интоксикации: миоз, гипергидроз, снижение АД, брадикардия, учащенное мочеиспускание, усиление перистальтики, диарея

отсутствие реакции на введение адекватной дозы прозерина или калимина

— обеспечение адекватного дыхания с помощью принудительной ИВЛ (отмена АХЭП на все время ИВЛ)

— плазмаферез или плазмасорбция — курсами на протяжении 1-2 недель с кратностью 2-5 операций.

Смешанный криз– совмещает в себе признаки обоих видов кризов, выделяют наличие двух фаз: первая – миастеническая — проявляется усугублением бульбарных и дыхательных нарушений, генерализацией двигательных расстройств и адекватной реакцией на прием антихолинэстеразных препаратов; вторая – холинергическая — характеризуется клиническими проявлениями холинергического криза.

Наиболее опасным, угрожающим жизни состоянием при миастении являются кризы — миастенический и холинергический.

Миастенический криз при миастении обычно связан с ухудшением нервно-мышечной передачи. Это может быть обусловлено изменением функционального состояния синаптического аппарата под влиянием разных факторов: недомогания, лихорадочного состояния, менструации, переутомления и т. д. или уменьшения по той или иной причине дозы АХЭП. Основная опасность — ухудшение бульбарных функций, вплоть до афагии, а также слабость дыхательной мускулатуры с нарастанием дыхательной недостаточности. На догоспитальном этапе необходимо немедленное подкожное или даже внутривенное введение 0,05 % раствора прозерина; через 30 мин прозерин вводится повторно подкожно; обязательно внутривенное введение метилпреднизолона — до 1,5—2 г или преднизолона 1,5-2 мг/кг.

Больные с осложнениями миастении госпитализируются в центры нервно-мышечной патологии или реанимационные, нейрореанимационные отделения, либо отделения интенсивной терапии, где обычно им проводится плазмаферез, а при необходимости и возможности (препарат очень дорог!) — внутривенно вводится иммуноглобулин G — 0,4 мг/кг, по показаниям применяется ИВЛ.

Холинергический криз при миастении связан с передозировкой антихолинэстеразных препаратов, в результате чего возникают симптомы мускари-новой и никотиновой интоксикации: фасцикуляции мышц, птоз, гиперсекреция слюны, потливость, бледность, брадикардия, боли в животе, понос. АХЭП немедленно временно отменяются. В угрожающей ситуации внутривенно медленно вводится 0,5—1,0 мл 0,1 % раствора атропина. Больные доставляются в указанные выше отделения, где им по показаниям назначается ИВЛ, проводится плазмаферез.

Читайте также
1 Star2 Stars3 Stars4 Stars5 Stars (No Ratings Yet)
Загрузка...
Adblock
detector