Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) является генетически обусловленным заболеванием, которое приводит к гипертрофии миокарда. Неуклонно прогрессируя, ГКМП приводит к опасным нарушениям ритма и может стать причиной внезапной сердечной смерти.
1 Кто виноват
То есть указанным заболеванием болели родственники пациента. Остальная часть случаев относится к спорадическим (не имеющими наследственного фактора). Частота встречаемости заболевания в зависимости от возраста пациентов существенно отличается в разных регионах. Мужчины болеют чаще, чем женщины. Такое заболевание как ГКМП может встретиться как в детском, молодом, так и старческом возрасте. Однако наиболее часто выявляется у молодых пациентов.
2 Причины заболевания
Каждый из этих генов определяет развитие гипертрофической кардиомиопатии. Для возникновения заболевания достаточно мутации одного из 10 генов. В одном гене, ответственном за развитие ГКМП, может случаться множество мутаций. Наиболее значимыми и часто встречающимися мутациями являются мутации тяжелой цепи в-миозина, белка С, и тропонина Т. При ГКМП происходит неравномерная гипертрофия межжелудочковой перегородки, нарушается способность к сокращению и расслаблению левого желудочка. Гипертрофированная межжелудочковая перегородка хуже кровоснабжается.
3 Классификация ГКМП
Обструктивная гипертрофическая кардиомиопатия
Для гипертрофической кардиомиопатии предложена гемодинамическая классификация, в рамках которой выделяют следующие ее формы:
Течение заболевания может иметь несколько вариантов:
Нарушений сердечного ритма при гипертрофической кардиомиопатии
4 Клиника заболевания
Одышка и головокружение
В своем течение тот или иной вариант гипертрофической кардиомиопатии может отличаться. Долгое время заболевание может протекать бессимптомно. Наиболее распространенными симптомами заболевания являются одышка, головокружения, болевые ощущения в области сердца, ощущение перебоев в работе сердца, обморочные состояния. Перечисленные симптомы носят субъективный характер и не характерны лишь для гипертрофической кардиомиопатии.
Подобные жалобы могут предъявлять пациенты с нейроциркуляторной дистонией. Симптомы заболевания имеют различную выраженность и характер. Головокружения и обморочные состояния могут беспокоить лишь эпизодически. В других случаях они повторяются несколько раз в день, длительные по времени, могут сопровождаться потерей сознания. Боли в области сердца имеют различную выраженность.
В одних случаях (наиболее часто) они напоминают стенокардитические боли: локализуются за грудиной, иррадиируют (распространяются) в левую руку, левую половину шеи, под лопатку и т.д. Боли исчезают в покое. Кроме стенокардитического характера, боли могут иметь характер нейроциркуляторрных — локализоваться в области верхушки сердца, принимать колющий характер, не иметь связи с физическими нагрузками и продолжаться длительное время. Одышка беспокоит во время физических или эмоциональных нагрузок.
5 Диагностика заболевания
Длительное время пациенты могут не иметь жалоб, выглядеть физически крепкими, иметь спортивное телосложение. При сборе жалоб важно собрать и анамнез. Большую роль в постановке диагноза играет факт внезапной сердечной смерти у родственников, особенно в молодом возрасте, имевших гипертрофию или конкретный диагноз ГКМП.
- Осмотр и физикальное обследование. При осмотре пациентов с необструктивной формой ГКМП изменения со стороны сердечно-сосудистой системы могут отсутствовать. Наиболее явные признаки имеет обструктивная гипертрофическая кардиомиопатия. При исследовании сердечно-сосудистой системы можно выявить смещение верхушечного толчка влево, при этом он высокий и разлитой. Пульс учащен. При аускультации сердца может быть выявлен систолический шум.
- Лабораторные исследования лишь позволяют исключить другие возможные заболевания сердечно-сосудистой системы, приводящие к гипертрофии.
6 Лечение ГКМП
Лечение гипертрофической кардиомиопатии
Лечение гипертрофической кардиомиопатии (ГКМП) направлено на устранение симптомов заболевания, замедление прогрессирования сердечной недостаточности, профилактике эмболий и внезапной сердечной смерти. Оно включает немедикаментозное лечение, назначение лекарственных препаратов, хирургическое вмешательство. К немедикаментозным мероприятиям относится воздействие на факторы риска сердечно-сосудистых заболеваний — нормализация массы тела, рациональное питание, режим нагрузок и отдыха, отказ от вредных привычек.
Лекарственная терапия ГКМП проводится при доброкачественном стабильном течении. Основными группами препаратов являются бета-адреноблокаторы и антагонисты кальция. Для замедления прогрессирования сердечной недостаточности могут назначаться также ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента (иАПФ) и мочегонные (спиронолактон). К сожалению, прием лекарственных препаратов не всегда дает ожидаемые результаты, а качество жизни пациентов с ГКМП заметно страдает. В таких случаях может рассматриваться вопрос о хирургическом лечении ГКМП.
Наибольшее распространение получил метод хирургического вмешательства, в ходе которого иссекается гипертрофированный участок межжелудочковой перегородки. При вовлечении в патологический процесс митрального клапана (наличии митральной регургитации) могут проводиться операции по протезированию или пластике митрального клапана.
Пациенты с ГКМП подвержены атакам инфекционного эндокардита, поэтому при проведении малых и больших оперативных вмешательств необходимо проводить антимикробную терапию. Пациенты с ГКМП находятся в группе риска внезапной сердечной смерти, поэтому важно проводить ее профилактику. Уровень смертности от ГКМП зависит от многих факторов и колеблется в пределах 1-6 процентов.
Пациенты с установленным диагнозом должны следовать рекомендациям лечащего врача и соблюдать кратность посещений. Даже наличие такого заболевания как ГКМП позволяет дожить до глубокой старости. Помните, очень многое зависит от стараний и прилежности пациента. Берегите сердце!
Справочник болезней
Без перегрузки
• Врожденные нарушения метаболизма: болезни накопления гликогена, лизосомальные (болезнь Данона).
• Нейромышечные болезни: атаксия Фридриха.
• Митохондриальные болезни.
• Синдромы мальформации.
• Амилоидоз: после 65 лет, прогрессирующая АВ блокада, синдром запястного канала, снижен QRS, эхокардиография (утолщены межпредсердная стенка, свободная стенка правого желудочка, АВ клапан), МРТ, аномальные легкие цепи иммуноглобулинов в плазме.
• Лекарства: анаболические стероиды, гидроксихлорохин, такролимус.
• Эндокринные болезни: феохромоцитома, акромегалия.
С перегрузкой
• Артериальная гипертензия.
• Аортальный стеноз.
• Спортивное сердце.
• Ожирение.
Ds: Гипертрофическая кардиомиопатия, обструктивная форма (35 мм рт. ст.). [I42.1]
Осложнения: ХСН II ФК, пароксизмальная фибрилляция предсердий.
Ds: Гипертрофическая кардиомиопатия, септальная, необструктивная форма. [I42.2]
Осложнения: Пароксизмальная устойчивая желудочковая тахикардия с синкопе.
Ds: Гипертрофическая кардиомиопатия с формированием дилатационной кардиомиопатии, ХСН со сниженной ФВЛЖ (21% 10.06.2019), II ФК, 2б стадия. Имплантированный кардиовертер-дефибриллятор (2018). [I42.0]
Большие факторы риска
• Остановка сердца вследствие желудочковой тахикардии или фибрилляции желудочков.
• Спонтанная устойчивая желудочковая тахикардия, вызывающая обморок или нарушение гемодинамики.
• Семейный анамнез внезапной смерти, связанной с гипертрофической кардиомиопатией.
• Необъяснимый обморок в течение 6 мес.
• Толщина межжелудочковой перегородки ≥30 мм.
Малые факторы риска
• Неустойчивая желудочковая тахикардия ≥3 ударов.
• Гипотензия при физической нагрузке.
+ модификатор риска: 5 лет.
Загрузка...