Эхокг при тетраде фалло

Электрокардиография при тетраде Фалло. Изменения ЭКГ неспецифичны. Обычно выявляют отклонение электрической оси вправо, гипертрофию правого желудочка, замедление внутрижелудочковой проводимости.

Рентгенография грудной клетки при тетраде Фалло. В типичную рентгенографическую картину грудной клетки при тетраде Фалло входят обедненный легочный рисунок и небольшое сердце с характерной конфигурацией (в виде «деревянного башмачка») за счет закругленной, приподнятой над диафрагмой верхушки и западения дуги легочной артерии. Имеются признаки гипертрофии правого желудочка, левый представлен в виде небольшой «шапочки» во II косой проекции.

При бледной форме порока легочный рисунок может быть нормальным или даже усиленным по артериальному руслу с увеличением тени сердца. При агенезии легочного клапана наряду с обеднением легочного рисунка выявляется расширение тени сердца, аневризматическое выбухание легочной артерии, ателектаз или пневмония.
В качестве дополнительных находок можно обнаружить праволе-жащую дугу аорты и наличие коллатеральных сосудов.

Эхокардиография при тетраде Фалло. Эхокардиография позволяет у большинства больных поставить диагноз с полнотой, достаточной для определения стратегии лечения. Можно обнаружить все характерные признаки порока: большой ДМЖП, декстропозицию аорты, наличие легочного стеноза и гипертрофии правого желудочка. С помощью цветной допплерографии можно зафиксировать типичное направление потока крови из правого желудочка в аорту. Наряду с этим выявляется гипоплазия выводного отдела правого желудочка, ствола и ветвей легочной артерии.

Пристальное внимание необходимо уделить поискам дополнительного ДМЖП, положению и ветвлению начальных отделов коронарных артерий, анатомии атриовентрикулярных клапанов, анатомии легочных артерий (особенно левой).

Лечение при тетраде Фалло.

Терапия обычно направлена на уменьшение гипоксемии и ее последствий. Основным средством является введение простагландинов группы Е с целью поддержать проходимость ОАП и увеличить легочный кровоток. Дополнительными лечебными факторами являются создание температуры комфорта, седация больного, коррекция анемии. В результате этого снижаются метаболические потребности организма, уменьшается относительный дефицит кислорода и напряженность анаэробных процессов.

При угрозе закрытия ОАП общий объем кормления и внутривенных инфузий несколько увеличивают (до 110—120% от нормальных потребностей) на фоне постоянной оценки диуреза. Данным пациентам противопоказано назначение оксигенотерапии.

Назначение кислорода возможно при дуктус-независимом легочном кровотоке, особенно в период возникновения типичного гипоксического приступа. Для лечения последнего используют также внутривенное быстрое вливание жидкости (5%-й раствор глюкозы или физиологический раствор со скоростью 20—30 мл/кг/ч), медикаментозную седацию. К специфической терапии относится введение адреноблокаторов — сначала внутривенно медленно (0,1 мг/кг), а затем перорально (1 мг/кг/сут). Этим больным не следует назначать дигоксин. Увеличивая инотропную функцию миокарда, он повышает вероятность спазма инфундибулярного отдела правого желудочка. Обязательным компонентом терапии является устранение метаболического ацидоза с помощью гидрокарбоната натрия (см. главу 3). Первым признаком эффективности лечения приступа служит усиление систолического шума над сердцем.

В качестве экстренной помощи, особенно при плохих анатомических вариантах порока (выраженная гипоплазия легочных ветвей), прибегают к паллиативным операциям. К ним относятся межартериальные анастомозы различных типов (обычно — модифицированный подключично-легочный анастомоз с использованием протеза Гор-Текс), баллонная дилатация легочного клапанного стеноза (при отсутствии выраженного инфундибулярного). Увеличение легочного кровотока приводит к уменьшению артериальной гипоксемии и росту легочно-артериального дерева.

Радикальную операцию выполняют, как правило, после шести месяцев, но до трех лет. Цель операции — закрыть ДМЖП и устранить обструкцию выхода из правого желудочка, избежав при этом возникновения значительной регургитации на легочном клапане, приводящей к дилатации и дисфункции желудочка. В некоторых центрах прибегают к ранним радикальным операциям (до 3—6 мес) независимо от симптоматики, обосновывая это большей сохранностью правого желудочка (профилактика его гипертрофии и фиброза), нормальным развитием легочных сосудов и альвеол, снижением частоты послеоперационных аритмий и внезапных смертей.

У пациентов с агенезией легочного клапана необходимо раннее выполнение операции, до развития компрессии трахеобронхиального дерева и дыхательной недостаточности. Это позволяет обеспечить нормальное формирование дыхательных путей. При этом традиционную для тетрады Фалло операцию дополняют пластикой аневризматически расширенных легочных артерий с целью уменьшения их размера.

Громадное сердце собаки, павшей вследствие Тетрады Фалло. Зеленая стрелка указывает на наличие гипертрофии правого желудочка, синяя стрелка — дефект межжелудочковой перегородки [1].

Тетрада Фалло у собак является редким врожденным пороком сердца, составляющим менее 1% врожденных пороков сердца у данного вида мелких домашних животных [2].

Сообщалось о нескольких вариантах форм этой врожденной аномалии, в том числе:

  • Триада Фалло — легочный стеноз, гипертрофия правого желудочка, дефект межпредсердной перегородки.
  • Тетрада Фалло — легочный стеноз, стеноз выносящего тракта правого желудочка, дефект межжелудочковой перегородки, декстропозиция аорты.
  • Пентада Фалло — легочный стеноз, стеноз выносящего тракта правого желудочка, дефект межжелудочковой перегородки, декстропозиция аорты, дефект межпредсердной перегородки [3].
  • Конотрункальная мальформация — легочный стеноз, декстропозиция аорты, дефект межжелудочковой перегородки — только у собак породы кеесхонд [4].

Эта болезнь была зарегистрирована у собак порода кеесхонд, английский бульдог, миниатюрный пудель, цвергшнауцер, такса, японский шиба, японская тоса, бернский зенненхунд, бигль, эрдельтерьер, фокстерьер.

У собак породы кеесхонд часто наблюдается конотрункальная мальформация как многофакторное аутосомно-доминантное заболевание, приводящее к дефектам межжелудочковой перегородки I типа из-за нарушения слияния конусных подушек [5].

Параллельный открытый артериальный проток на фоне тетрады Фалло также был описан у собак породы немецкая овчарка [6].

Клинические признаки тетрады Фалло у собак

Клинические признаки тетрады Фалло обычно наблюдаются у молодых собак (в возрасте до 6 месяцев) и обычно проявляются с непереносимостью физических нагрузок, одышкой, цианозом и клинически значимым сердечным шумом.

Диагноз при тетраде Фалло у мелких домашних животных

Анализы крови обычно не показательны, хотя полицитемия может быть очевидной в некоторых случаях и требовать коррекции путем флеботомии.

Ориентировочный диагноз может быть установлен путем аускультации высокого шума в верхней части сердца с правой стороны грудной клетки.

Рутинная ЭКГ показывает глубокие S-волны и сдвиг правой оси, характерные для расширения правого желудочка и блокады ветвей пучка. Аритмии у собак при тетраде Фалло нечасты.

Рентгенограммы часто показывают типичную кардиомегалию и расширение легочных артерий.

Эхокардиография обычно требуется для постановки окончательного диагноза. Обычно на эхокардиограммах выявляется смещение корня аорты вправо, гипертрофию правого желудочка и дефект межжелудочковой перегородки. Левосторонние камеры могут быть небольшими в результате снижения легочного венозного возврата. Рутинная контрастная эхокардиография демонстрирует шунтирование справа налево на уровне дефекта межжелудочковой перегородки. Используется стандартный тест с микропузырьками — бабл-тест. Патологический поток через дефект также может быть обнаружен с помощью допплерэхокардиографии.

Дифференциальный диагноз при тетраде Фалло у собак

Дифференциальный диагноз тетрады Фалло у собак будет включать субаортальный стеноз, дефект межжелудочковой перегородки [7], двукамерный правый желудочек [8], гипертиреоз, кардиомиопатию, мышечную дистрофию Дюшенна, эндокардит, стеноз легочного ствола, эндокардиоз митрального клапана и Dirofilaria spp. ассоциированные инвазии.

Терапия собак при тетраде Фалло

Варианты лечения собак, больных тетрадой Фалло, включают хирургическое и медикаментозное лечение. Обычно назначают атенолол и пимобендан.

Возможно проведение корректирующих операций, используя хирургическую валвулопластику [9], баллонную вальвулопластику или операцию на открытом сердце, включающую трансплантацию перикардиальной оболочки [10] или модифицированную шунтирующую процедуру Блалока-Тауссига [11].

Прогноз при тетраде Фалло у собак

Прогноз осторожный, но животные с умеренным или выраженным шунтированием могут погибнуть внезапно не достигнув половозрелого возраста.

Литература

  1. Paslawska U. (2012). A retrospective study of tetralogy of Fallot in dogs. // Turk. J. Vet. Anim. Sci. 36 (1):10.3906.
  2. Tidholm A. (1997). Retrospective study of congenital heart defects in 151 dogs. // J. Small. Anim. Pract. 38 (3):94-98.
  3. Park I.C. et al. (2007). Pentalogy of Fallot in a Korean Sapsaree dog. // J Vet Med Sci 69 (1):73-76.
  4. Werner P. et al. (2005) The keeshond defect in cardiac conotruncal development is oligogenic. // Hum. Genet. 116 (5):368-377.
  5. Patterson D.F. et al. (1974). Hereditary defects of the conotruncal septum in Keeshond dogs: pathologic and genetic studies. // Am. J. Cardiol. 34:187–205.
  6. McEntee K. et al. (1998). Clinical vignette. Tetralogy of Fallot associated with a patent ductus arteriosus in a German shepherd dog. // J. Vet. Intern. Med. 12 (1):53-55.
  7. Guglielmini C. et al. (2002). Atrial septal defect in five dogs. // J. Small. Anim. Pract. 43 (7):317-322.
  8. Fukushima R. et al. (2011). Epidemiological and morphological studies of double-chambered right ventricle in dogs. // J. Vet. Med. Sci. 73 (10):1287-1293.
  9. Weber U.T. et al. (1995). Palliative treatment of tetralogy of Fallot using a PTFE (polytetrafluoroethylene) vascular graft. // Schweiz. Arch. Tierheilkd. 137 (10):480-484.
  10. Lew L.J. et al. (1998). Open-heart correction of tetralogy of Fallot in an acyanotic dog. // J. Am. Vet. Med. Assoc. 213 (5). 652-657.
  11. Brockman D.J. et al. (2007). Long-term palliation of tetralogy of Fallot in dogs by use of a modified Blalock-Taussig shunt. // J. Am. Vet. Med. Assoc. 231 (5): 721-726.

^Наверх

Полезно знать

© VetConsult+, 2016. Все права защищены. Использование любых материалов, размещённых на сайте, разрешается при условии ссылки на ресурс. При копировании либо частичном использовании материалов со страниц сайта обязательно размещать прямую открытую для поисковых систем гиперссылку, расположенную в подзаголовке или в первом абзаце статьи.

Тетрада Фалло — врождённый порок сердца, характеризующийся наличием четырёх компонентов:

  1. большого, высокорасположенного ДМЖП,
  2. стеноза лёгочной артерии,
  3. декстропозиции аорты,
  4. компенсаторной гипертрофии правого желудочка.

В этой статье мы рассмотрим симптомы тетрады Фалло и основные признаки тетрады Фалло у человека.

Симптомы тетрады Фалло

Тетрада Фалло составляет 12-14% всех признаков врождённых пороков сердца.

Гемодинамика тетрады Фалло

При симптомах тетрады Фалло аорта располагается над большим ДМЖП и над обоими желудочками, в связи с чем систолическое давление в правом и левом желудочках одинаковое. Главный гемодинамический признак — отношение между сопротивлением кровотоку в аорте и в стенозированнои лёгочной артерии.

При небольшом сопротивлении в лёгочных сосудах лёгочный кровоток может быть вдвое больше кровотока в большом круге кровообращения и насыщение артериальной крови кислородом может быть нормальным (ацианотичная тетрада Фалло).

При значительном сопротивлении лёгочному кровотоку возникает сброс крови справа налево, в результате чего возникает цианоз и полицитемия.

Стеноз лёгочной артерии может быть инфундибулярным или комбинированным, реже клапанным.

При физической нагрузке происходит увеличение притока крови к сердцу, но кровоток через малый круг кровообращения не возрастает из-за стенозированнои лёгочной артерии и избыточное количество крови сбрасывается в аорту через ДМЖП, поэтому признаки цианоза усиливаются. Возникает гипертрофия, что приводит к усилению цианоза. Симптомы гипертрофии правого желудочка развивается вследствие постоянного преодоления препятствия в виде стеноза лёгочной артерии. В результате гипоксии развивается компенсаторная полицитемия — увеличиваются количество эритроцитов и уровень гемоглобина (НЬ). Развиваются анастомозы между бронхиальными артериями и ветвями лёгочной артерии. У 25% больных обнаруживают признаки правостороннего расположения дуги аорты и нисходящей аорты.

Признаки тетрады Фалло

Основной жалобой взрослых больных с тетрадой — признак одышки. Кроме того, могут беспокоить такие симптомы как боли в сердце без связи с физической нагрузкой, сердцебиение. Больные склонны к лёгочным инфекциям (бронхиты и пневмонии).

Отмечают также такие признаки как — цианоз, степень выраженности которого может быть различной. Иногда цианоз настолько выражен, что синими бывают не только кожные покровы и губы, но также слизистая оболочка полости рта, конъюнктива. Характеры при тетраде Фалло такие признаки, как отставание в физическом развитии, изменение пальцев в виде «барабанных палочек», ногтей в виде «часовых стёкол».

Диагностика тетрады Фалло

Осмотр при тетраде Фалло

Пальпация при симптомах тетрады

Можно обнаружить систолическое дрожание во II межреберье слева от грудины над участком стеноза лёгочной артерии.

Аускультация сердца при тетраде Фалло

Выслушивают признаки грубого систолического шума стеноза лёгочной артерии во II- III межреберьях слева от грудины. II тон над лёгочной артерией ослаблен.

Лабораторные исследования тетрады Фалло

Общий анализ крови: высокий эритроцитоз, повышение содержания НЬ, СОЭ резко снижена (до 0-2 мм/ч).

ЭКГ при тетраде Фалло

Электрическая ось сердца обычно смещена вправо (угол а от +90° до +210°), отмечают признаки гипертрофии правого желудочка.

Эхокардиография при тетраде Фалло

Эхокардиография позволяет выявить анатомические составляющие признаков тетрады.

Рентгенологическое исследование тетрады Фалло

Отмечают симптом — повышенную прозрачность лёгочных полей из-за уменьшения кровенаполнения лёгких. Контуры сердца имеют специфическую форму «деревянного башмака сабо»: уменьшенная дуга лёгочной артерии, подчёркнутая «талия сердца», закруглённая и приподнятая над диафрагмой верхушка сердца. Дуга аорты может быть справа.

Осложнения тетрады Фалло

Наиболее часто возникают такие признаки как инсульты, ТЭЛА, выраженная сердечная недостаточность, инфекционный эндокардит, абсцессы мозга, разнообразные аритмии.

Лечение тетрады Фалло

Лечение тетрады Фалло у взрослых

Единственный метод лечения — хирургический (радикальная операция — пластика дефекта, устранение стеноза лёгочной артерии и смещение аорты). Иногда хирургическое лечение состоит из двух этапов (первым этапом ликвидируют стеноз лёгочной артерии, а вторым проводят пластику ДМЖП).

Прогноз тетрады Фалло

При отсутствии оперативного лечения до 40-летнего возраста доживают 3% больных с тетрадой Фалло. Летальные исходы наступают из-за признаков инсультов, абсцессов мозга, выраженной сердечной недостаточности, инфекционного эндокардита, аритмий.

Читайте также
1 Star2 Stars3 Stars4 Stars5 Stars (No Ratings Yet)
Загрузка...
Adblock
detector